劇汗(hyperhidrosis)是多種病因導致的自發性多汗,表現為陣發性局限性或全身性出汗增多,常為兩側對稱性,但也可見偏身多汗。
基本介紹
- 中文名:劇汗
- 外文名:hyperhidrosis
- 別名:多汗;多汗症
- ICD號:R61.9
基本信息,分類,流行病學,病因,發病機制,劇汗的臨床表現,出汗情況,汗液過多的原因,劇汗的併發症,實驗室檢查,輔助檢查,診斷,鑑別診斷,劇汗的治療,預後,劇汗的預防,相關藥品,相關檢查,
基本信息
正常人在生理情況下排汗過多,見於運動、高溫環境、情緒激動以及進食辛辣食物時。另一類為自發性出汗,見於炎熱季節。這種出汗多為對稱性,且以頭頸部、手掌、足底等處為明顯。本節介紹的自發性劇汗,是指並非在上述情況下發生的異常出汗過多。
根據多汗的部位劇汗可分為:①全身型:多為功能性或軀體病變引起;②偏身型:多為中樞性病變,特別是間腦病變所致;③傳導束型:多為中樞性病變,特別是間腦病變所致;④節段型:多為脊髓側角或交感乾病變所致;⑤末梢型:表現為手掌、腳掌和腋下多汗等,多為體質性;⑥局部型:多為反射性,如食用刺激性食物。
局限性劇汗,常始於兒童或青春期,男女兩性均可發生,有的有家族史,可以持續幾年,至25 歲以後有一個自然減輕的傾向。生理性髓性劇汗,有家族遺傳傾向。
分類
皮膚科 > 皮膚腺疾病 > 汗腺疾病
神經內科 > 自主神經系統疾病
流行病學
局限性劇汗,常始於兒童或青春期,男女兩性均可發生,有的有家族史,可以持續幾年,至25歲以後有一個自然減輕的傾向。生理性髓性劇汗,有家族遺傳傾向。目前沒有其他相關內容描述。
病因
劇汗病因一般可分為器質性疾病和功能性失調兩種。前者主要見於內分泌失調和系統性疾病,如糖尿病、甲狀腺功能亢進、高血壓、垂體功能亢進、充血性心衰;神經系統疾患,如腦震盪、偏癱、脊柱外傷;腫瘤,如轉移性腫瘤、類癌;以及感染性疾病,如瘧疾、結核、波浪熱等。功能性劇汗一般以精神性出汗較多,如高度情緒刺激如精神緊張、激動、恐怖、焦慮、痛苦、憤怒所引起。由於精神損傷或由於情緒衝動使神經衝動增加,乙醯膽鹼分泌量增多而產生多汗,還可由於汗腺神經緊張性增加,交感神經失調而致多汗,月經期可出現劇汗,劇汗還可發生在一些遺傳綜合徵。
發病機制
劇汗主要是指小汗腺多個部位產生過多的汗液,常累及腋窩、掌跖和腹股溝,原因可分為神經性和非神經性,神經性是指神經反射的控制;除了局部熱刺激外,非神經性是指周圍性非神經性因素的作用——腺體水平的興奮反應。
劇汗的臨床表現
出汗情況
根據出汗情況分為:
局限性劇汗常始於兒童或青春期,男女兩性均可發生,有的有家族史,可以持續幾年,至25歲以後有一個自然減輕的傾向。局限性劇汗最常見的部位是掌跖和摩擦面,如腋下、腹股溝、會陰部。其次為前額、鼻尖和胸部。掌跖多汗可以持續性或短暫性,由情緒波動造成,沒有季節區別,常出現手足發冷甚或發紺現象,日久可伴手足角化表現。腋部出汗可由於熱或精神活動所誘發。腋下多汗是由於小汗腺過度活動引起,不像腋臭主要起因於大汗腺。
泛發性劇汗主要由於其他疾病引起的全身廣泛性多汗,像感染性高熱病,由於神經系統的調節或口服退熱劑以出汗來散發熱量。其他像中樞神經系統包括皮質及基底神經節、脊髓或周圍神經的損害可以造成全身多汗。
汗液過多的原因
根據產生汗液過多的原因不同分為:
①皮層性劇汗:
A.情緒性劇汗:由於受情緒刺激,乙醯膽鹼分泌增多而產生多汗,同時性刺激後發生的皮層性或情緒性出汗是一種特殊類型。
B.掌跖劇汗:可見於各種族人群,無明顯性別差異,大多數患者有陽性家族史,常在嬰兒期或兒童期開始發病,掌跖多汗不發生在睡眠和安靜時,也不受熱源刺激,掌跖多汗的病人可出現心電圖異常,可有心動過速或尖波出現,這可能與血管舒縮不穩定有關。一般無局限性或系統性伴發病。
C.腋窩劇汗(axillary hyperhidrosis) :腋窩劇汗除熱源刺激外,還有情感刺激而出現多汗,多與掌跖多汗並發,但腋部出汗無臭味,男性較女性出汗量大。
D.有皮層劇汗的其他疾病(other disease with cortical hyperhidrosis):掌跖角化病、先天性厚甲症、隱性遺傳型大皰性表皮鬆解症、先天性魚鱗病樣紅皮病和甲髕綜合徵均可出現皮層性手足劇汗。常在興奮或進食後出現,但有時熱源刺激可發病,說明皮層下中樞特別熱(下丘腦亦起一定作用)。
②下丘腦劇汗(hypothalamic hyperhidrosis):下丘腦是中樞神經系統內的主要自主神經中樞,控制調節出汗。下丘腦造成多汗可見於以下幾種病:
A.霍奇金病(Hodgkin’disease):以發熱、盜汗和體重減輕三聯征為特徵,疾病早期出現盜汗,睡眠時體溫突然下降與大量盜汗,以後出現波動熱。
B.糖尿病多多汗劇汗(diabetes mellitus):有3種類型;嚴重的低血糖發作時出現的多汗;周圍神經病時發生的上半身代償性劇汗,下半身無汗;主要發生在面、頸部的味覺性多汗。
C.壓力和體位性劇汗(pressure and postural hyperhidrosis):是指體位改變和側臥位時一側身體受壓所產生的出汗反應。
D.特發性單側局限性劇汗(Idiopathic unilateral circumscribed hyperhidrosis):是一種常見於面部或上肢的發作性局限性出汗。熱、精神和味覺刺激均可促發,但以前者多見,出汗機制不明。
③髓性劇汗:髓性劇汗(medullary hyperhidrosis)由於傳出刺激常涉及味覺感受器,故髓性劇汗又稱味覺性出汗(gustatory sweating),可分為生理性和病理性髓性劇汗兩種類型。
A.生理性髓性劇汗(physiologic medullary hyperhidrosis):許多人在食入辛辣和香味食物及飲料後發生局限性出汗,以面部多見,特別是上唇和頰部單側或雙側,以及頭皮和膝部,一般在數分鐘內出現,出現部位常伴有血管擴張,好發於年輕人,炎熱氣候多發,有家族遺傳傾向。
B.病理性髓性劇汗(pathologic medullary hyperhidrosis):常累及一側的耳前或耳下區域,程度不等,有3種臨床類型:腮腺局部創傷或疾病所致;中樞神經疾病所致;如脊髓空洞症或腦炎;胸交感神經乾損傷所致。髓核在3種類型中均起作用,但傳入和傳出弧有一定變異,從而產生不同的臨床表現:
a.耳顳綜合徵(auriculotemporal syndrome):亦稱Krey綜合徵(Krey’s syndrome)在腮腺或耳前區手術、創傷和囊腫等病變損傷耳顳神經之後1個月~5年內出現,飲食、咀嚼刺激唾液分泌時,耳顳神經分布區發生局限性疼痛,血管擴張和出汗。其原因為耳大神經和腮腺同時受累,受損腮腺內再生的副交感纖維移行至神經遠端,支配耳下區域的汗腺。鼓室叢(tympanic plexus)手術破壞,可消除本病患者的味覺性出汗。
b.鼓索綜合徵(chorda tympanic syndrome):由於下頜下腺附近的周圍自主神經纖維損傷後,臨床表現類似於耳顳綜合徵,發生部位在頦和下頜緣。
c.鱷淚綜合徵(crocodile tear syndrome):是一種類似於味覺性劇汗的病變,常在面神經損傷後發生,不同之處在於患者出現味覺性流淚;起源於調節流淚和流涎的周圍自主神經通路的誤導或短路。
d.脊髓空洞症或腦炎所致的味覺出汗:可能由於迷走和舌咽神經的刺激,使控制出汗和流涎的髓核破壞所致;臨床表現差異較大,有較廣泛的出汗反應。
e.胸交感神經乾損傷後髓核劇汗:可見於交感神經切除、肺癌、脊椎骨瘤、鎖骨下動脈瘤和甲狀腺切除的患者。由於上縱隔內的交感鏈與迷走神經鄰近,在交感神經乾損傷後,迷走神經發出膽鹼能性纖維至鄰近的交感神經乾節前纖維,患者常在進食或吞咽後出現面、頸、軀幹和上肢的出汗反應。
不受交感神經系統支配,而是腺體對熱敏感的顯性出汗;以及膽鹼能、腎上腺素能等藥物直接刺激汗腺而引起顯性出汗,以及一些器官樣痣(organoid nevus)和痣樣血管瘤損害,Maffucci綜合徵、動靜脈瘤、Hippdl-Trenaunay綜合徵、血管球瘤、藍色橡皮皰痣綜合徵,可出現局部性出汗,可能與受累部位的血管瘤有關。此外,冷性紅斑(cold erythema)在患者受冷刺激後,皮膚發生局限性紅斑,劇烈疼痛和中心部位出汗,血管萎縮和肌肉萎縮,本病可能是由血小板釋放5-羥色胺所致。
由於某部位的汗腺受某種因素失治後,另一部位的汗腺發生代償,以保持體溫。常見的疾病有以下幾種。
①糖尿病:繼發於糖尿病性周圍神經性周圍神經病的下半身無汗或少汗症出現代償性劇汗。上半身(軀幹為主)熱刺激性劇汗,以夜汗常見。 面、頸部味覺性劇汗。
②交感神經切除後,在頸部和胸交感神經切除後發生病理性、味覺性劇汗。
劇汗的併發症
繼發性和先天性劇汗,同時可存在原發病或遺傳性疾病的臨床表現。
實驗室檢查
輔助檢查
1. 頭顱、肢體影像學檢查絕大多數是正常結果,繼發性劇汗則有與原發病相關的表現。
2. 自主神經功能檢查,對劇汗有輔助診斷及鑑別意義。
診斷
劇汗主要根據多汗的病史,典型的臨床表現,以及結合客觀檢查,通常不難診斷。
鑑別診斷
主要是繼發性劇汗的病因鑑別,應依據不同的臨床表現,做出判斷。如糖尿病有血糖和尿糖化驗的異常,腦部器質性病變應存在定位症狀和體徵。
劇汗的治療
局限性劇汗的治療
首先應注意皮膚清潔,腋部可於清潔後撲粉以保持乾燥。手足多汗可用5%甲醛溶液外搽,每天2次。也可用1%甲醛溶液、0.5%醋酸鋁溶鋁溶液、5%明礬溶液或5%鞣酸溶液浸泡或塗擦掌跖部。20%氯化鋁無水乙醇溶液睡時搽於手或足上,蓋上1層不通氣的聚乙烯,手可戴上手套固定4~8h,次晨可以洗滌,連續兩夜,以後可3~7天搽1次。在腋窩用6.25%氯化鋁,搽後蓋上1層聚乙烯再固定,療效據說較好。
內服藥物治療常用阿托品、溴丙胺太林(普魯本辛)、顛茄合劑,具有暫時性效果。但有口乾等不良反應,故較少使用。現有人用中藥桑葉30g,苡米湯700ml,大火煎15min,取汁600ml,分3次服用,療程1~5天有一定療效。鎮靜安定劑如溴劑、苯巴比妥等對精神性多汗有效。外科手術切除交感神經會造成無汗,故不宜採用。X線照射局部有一定療效,但汗腺屬於皮膚深部組織,對X線不敏感,若破壞過度,可引起皮膚過分乾燥和萎縮,甚至引起放射性皮炎,故除對嚴重的掌跖劇汗可考慮使用外,一般不使用。
皮層性劇汗治療
①放鬆情緒,心理治療。
②頸、胸或腰交感神經切除術可改善,但可導致代償性熱力性劇汗(以軀幹為主)。
③10%戊二醛溶液,每周數次直至獲得理想效果;10%鞣酸(70%酒精配製),每天外搽1次;烏洛托品凝膠外用,20%氯化鋁無水乙醇溶液在睡前封包數小時;或3%~5%甲醛(福馬林)外搽;手足多汗藥水;0.5%醋酸5%明礬溶液濕敷。
④中醫治療:健脾利水,可內服除濕丸。外用藥:蒼膚水或乾葛水煎外洗。
⑤物理療法:可套用水離子透入法,每周2~3次,以後每月1~2次維持,可獲得療效。有人曾提出對嚴重的掌、跖劇汗,可試用深部X線照射局部皮膚,有一定療效,每次1Gy,每天1~2次,總量8~10Gy;若破壞過度,可引起皮膚過分乾燥和萎縮。
①除精神療法外,可口服地西泮(安定)藥及鎮靜藥。
②非活動期時在汗腺處外用20%氯化鋁無水乙醇溶液,用塑膠薄膜封包,翌日晨去掉塑膠薄膜,清洗腋窩。
③手術切除:
A.選擇性切除腋窩活動過度的汗腺;
B.全腋窩汗腺層切除。
積極治療霍奇金病(Hodgkin’disease),糖尿病。放鬆情緒,心理治療。頸、胸或腰交感神經切除術可改善。對經過綜合內科治療而無效的局部性頑固性劇汗,且產生工作及生活上妨礙者,可考慮交感神經切除術。術前均應先作普魯卡因交感神經節封閉,以測試療效。封閉後未見效果者,一般不宜手術。
髓性劇汗只有少數人需要治療。3%~5%東莨菪鹼霜和20%氯化鋁無水乙醇溶液外用,耳顳神經周圍乙醇注射可使症狀消失數月,鼓室神經(舌咽神經分支)切斷和筋膜間置術可獲持久療效。
可用黃芪、牡蠣、麻黃根等固汗,也可用當歸六黃湯。針灸治療可取穴大椎、行間、復溜,或者灸氣海等。
非神經性劇汗代償性劇汗(compensatoryhyperhidrosis)治療
(1)根據不同病因做相應治療:鎮靜安定劑如地西泮(安定)、苯巴比妥、氯丙嗪、利舍平、谷維素、溴劑等對情緒性多汗有一定療效。
(2)膽鹼能藥物:如阿托品、顛茄、溴丙胺太林(普魯苯辛)、溴丙胺太林(溴本辛)等,或落葉松蕈素(agaricinum)0.001~0.003g/d,3次/d內服。
(3)中醫治療:辨證用藥,濕熱蘊阻型,宜清熱利濕止汗,方用清脾除濕飲加減(赤苓皮15g、生白朮10g、黃芩10g、生地10g、生梔子10g、生枳殼10g、澤瀉10g 燈心10g、竹葉10g、茵陳10g、薑黃10g、車前草10g)。
預後
一般不會影響患者正常生活,繼發性劇汗的預後與導致劇汗的原發病預後相關。
劇汗的預防
尚無較好措施,主要是預防相關疾病。如有遺傳性綜合徵背景,預防措施包括推行遺傳諮詢、攜帶者基因檢測及產前診斷和選擇性人工流產等,防止患兒出生。
相關藥品
相關檢查
5-羥色胺