分支胺基酸亦稱為側鏈胺基酸。在自然胺基酸中,指纈氨酸、亮氨酸、異亮氨酸之綜合名稱。這些胺基酸β位γ位有甲基,結構相似,代謝上也具有同樣的或共同的途徑,可被具共同底物特異性的酶所催化。
分支胺基酸亦稱為側鏈胺基酸。在自然胺基酸中,指纈氨酸、亮氨酸、異亮氨酸之綜合名稱。這些胺基酸β位γ位有甲基,結構相似,代謝上也具有同樣的或共同的途徑,可被具共同底物特異性的酶所催化。另外由於這種原因,三者之間進行營養學的相互頡頏。由分支胺基酸代謝的先天性酶缺乏所引起的病症,稱為槭糖尿病。
分支胺基酸亦稱為側鏈胺基酸。在自然胺基酸中,指纈氨酸、亮氨酸、異亮氨酸之綜合名稱。這些胺基酸β位γ位有甲基,結構相似,代謝上也具有同樣的或共同的途徑,可被具共同底物特異性的酶所催化。
分支胺基酸亦稱為側鏈胺基酸。在自然胺基酸中,指纈氨酸、亮氨酸、異亮氨酸之綜合名稱。這些胺基酸β位γ位有甲基,結構相似,代謝上也具有同樣的或共同的途徑,可被具...
胺基酸代謝紊亂 先天性酶缺陷或其他疾病所致的胺基酸分解和合成代謝異常。...... 有關胺基酸入量,如苯丙酮酸尿症要限制苯丙氨酸入量,楓糖尿症要限制分支胺基酸入量;...
楓糖尿症(MSUD)又稱槭糖尿病、支鏈酮酸尿症,是一種常染色體隱性遺傳病,由於分支酮酸脫羧酶的先天性缺陷,致使分支胺基酸分解代謝受阻,因患兒尿液中排出大量α-酮-...
小兒槭糖尿病即楓糖尿症(MSUD)是一種常染色體隱性遺傳病,由於分支酮酸脫羥酶的先天性缺陷,致使分支胺基酸分解代謝受阻,因患兒尿液中排出大量α-酮-β-甲基戊酸,...
槭糖尿病 maple syrup urine disease 又稱支鏈-α-酮酸尿。 支鏈胺基酸(纈氨酸、亮氨酸、異亮氨酸)先天性代謝異常所引起的症狀,是一種常染色體隱性遺傳病由於分支...
兒童槭糖尿病即楓糖尿症(maple syrup urine diseaseMSUD)是一種常染色體隱性遺傳病由於分支酮酸脫羥酶的先天性缺陷,致使分支胺基酸分解代謝受阻,因患兒尿液中排出大量...