無論是兩支或單支冠狀動脈的左或右冠狀動脈異常起源於不相應的主動脈竇，也就是左冠狀動脈起源於主動脈右竇，右冠狀動脈起源於左竇，其中1/3～1/2的病例在其近段與主動脈壁形成切線或銳角，並走行於主動脈與肺動脈之間，可產生心肌缺血的症狀和猝死，需外科治療。
基本介紹
- 就診科室：心外科
- 常見發病部位：心臟
- 常見病因：胚胎髮育不良，可能由於左或右冠狀動脈叢與不相應的主動脈竇連線所致
- 常見症狀：心絞痛、暈厥和昏迷
病因,臨床表現,檢查,診斷,併發症,治療,預後,預防,
病因
此畸形的發病機制尚不清楚，很可能由於左或右冠狀動脈叢與不相應的主動脈竇連線所致。左側冠狀動脈叢與右主動脈竇芽連線產生左冠狀動脈異常起源於主動脈右竇；右側冠狀動脈叢與左主動脈竇芽連線則形成右冠狀動脈起源主動脈左竇。
臨床表現
部分患者特別是年齡大的兒童和青年，有心絞痛、暈厥和昏迷的症狀；但另一部分患者無臨床症狀，在劇烈運動後猝死。一般無異常體徵。
檢查
冠狀動脈造影檢查可顯示冠狀動脈異常起源於主動脈的位置及直行徑路。
診斷
有少數患者經超聲心動圖或電子束斷層檢查即診斷。最可靠的診斷方法為選擇性冠狀動脈造影，可顯示冠狀動脈異常起源於主動脈的位置以及異常冠狀動脈的走行徑路，是否行經於兩大動脈之間等。
併發症
易產生心肌缺血、心肌梗死和不明原因的猝死。
治療
1.手術適應證
（1）患者運動時或以後有胸痛和心悸，經檢查證明此畸形產生心肌缺血。
（2）有暈厥和昏迷病史者，曾出現過暫時性室性心動過速。
2.術前準備
觀察冠狀動脈造影，確定手術方法。有心力衰竭者，套用洋地黃和利尿藥。
3.手術方法
（1）異常冠狀動脈開口重塑術。
（2）冠狀動脈旁路移植手術，有些病例不能套用異常開口重塑術者，可選用內乳動脈或大隱靜脈冠狀動脈旁路移植手術。
預後
此畸形的發病率低，可選擇手術的病例少，過去僅有少數病例套用外科治療的報導，手術近期效果滿意。
預防
1.一級預防
先天性心臟病由環境因素、遺傳因素以及兩者的相互作用而引起。遺傳因素的預防主要要重視婚前檢查，避免近親結婚，並接受遺傳諮詢。更重要的是設法發現、避免和防治在妊娠期有可能使遺傳傾向發生不利變化的環境因素，如病毒感染藥物、乙醇和母親疾病等。打破環境因素與遺傳因素相互作用的環節是一級預防的關鍵。
2.二級預防
（1）早期診斷先心病的早期診斷可分為兩步。①胎兒期的診斷：於妊娠16～20周，採用經孕婦腹部穿刺羊膜、抽取羊水、進行羊水細胞培養、染色體分析、基因診斷和酶活性測定，羊水中代謝產物、特殊蛋白質和酶活性等也可於妊娠8～12周經婦女陰道吸取絨毛進行上述檢查，對於那些由單基因突變和染色體畸變引起的先天性心臟病有很大的價值。②嬰兒期的診斷：對嬰兒進行全面的體檢，尤其應對心血管系統進行認真的聽診檢查，發現可疑者，用超聲心動進一步檢查。
（2）早期處理一旦在胎兒期明確胎兒有先天性心血管畸形，都應及時終止妊娠。對某些遺傳性酶或代謝缺陷病，在出生後及早進行有關替代療法。
3.三級預防
先天性心臟病一旦明確診斷，治療的根本方法是施行外科手術，徹底糾正心臟血管畸形，從而消除由該畸形所引起的病理生理改變。未手術或暫不能手術者，宜根據病情避免過勞，以免引起心力衰竭，如果發生心衰要抗心衰治療。防治併發症，凡先心病患者在施行侵入性檢查或治療，包括心導管檢查、拔牙、扁桃體切除術等，都要常規套用抗生素以預防感染性心內膜炎。
