癲癇持續狀態

癲癇持續狀態（SE）或稱癲癇狀態，是癲癇連續發作之間意識未完全恢復又頻繁再發，或發作持續30分鐘以上不自行停止。長時間癲癇發作，若不及時治療，可因高熱、循環衰竭或神經元興奮毒性損傷導致不可逆的腦損傷，致殘率和病死率很高，因而癲癇狀態是內科常見的急症。各種癲癇發作均可發生持續狀態，但臨床以強直一陣攣持續狀態最常見。全身性發作的癲癇持續狀態（SE）常伴有不同程度的意識、運動功能障礙，嚴重者更有腦水腫和顱壓增高表現。

基本介紹

• 英文名稱：status  epilepticus
• 就診科室：兒科；內科
• 多發群體：小兒、青少年
• 常見發病部位：腦
• 常見病因：熱性驚厥、突然撤停抗癲癇藥物、不規律服藥、睡眠嚴重缺失或間發感染等
• 常見症狀：全面強直-陣攣發作反覆發生，意識障礙（昏迷）伴高熱、一側抽搐、輕度嗜睡至木僵、昏迷和尿便失禁等

病因

1.熱性驚厥占小兒SE的20%～30%。

2.主要發生於癲癇患兒突然撤停抗癲癇藥物、不規律服藥、睡眠嚴重缺失或間發感染時。

3.急性疾病中驚厥發作的各種病因均可引起症狀性SE。

臨床表現

1.全面性發作持續狀態

全面強直-陣攣發作（GTCS）持續狀態：是臨床常見的危險的癲癇狀態強直-陣攣發作反覆發生，意識障礙（昏迷）伴高熱、代謝性酸中毒、低血糖休克、電解質紊亂（低血鉀及低血鈣等）和肌紅蛋白尿等，可發生腦、心肝肺等多臟器功能衰竭，自主神經和生命體徵改變。

2.強直性發作持續狀態

多見於Lennox-Gastaut綜合徵患兒，表現不同程度意識障礙，間有強直性發作或非典型失神、失張力發作等。

3.陣攣性發作持續狀態

表現陣攣性發作持續時間較長伴意識模糊甚至昏迷。

4.肌陣攣發作持續狀態

肌陣攣多為局灶或多灶性表現節律性反覆肌陣攣發作肌肉呈跳動樣抽動，連續數小時或數天多無意識障礙。特發性肌陣攣發作（良性）病人很少出現癲癇狀態，嚴重器質性腦病晚期如亞急性硬化性全腦炎、家族性進行性肌陣攣癲癇等較常見。

（1）單純性肌陣攣狀態 見於失神發作和強直-陣攣發作患兒；

（2）症狀性肌陣攣狀態 較多見，常合併退行性腦病如Ramsay-Hunt肌陣攣性小腦協調障礙，進行性肌陣攣性癲癇如腎性腦病、肺性腦病和中毒性腦病等。

5.失神發作持續狀態

表現意識水平降低，甚至只表現反應性學習成績下降，臨床要注意識別。

6.部分性發作持續狀態

單純部分性運動發作持續狀態：表現身體某部分如顏面或口角抽動、個別手指或單側肢體持續不停抽動達數小時或數天，無意識障礙發作終止後可遺留髮作部位Todd麻痹，也可擴展為繼發性全面性發作。

7.邊緣葉性癲癇持續狀態

又稱精神運動性癲癇狀態，常表現意識障礙（模糊）和精神症狀，如活動減少、呆滯、注意力喪失、定向力差、緘默或只能發單音調，以及焦慮不安、恐懼、急躁、幻覺妄想等持續數天至數月，常見於顳葉癲癇。

8.偏側抽搐狀態伴偏側輕癱

多發生於幼兒，表現一側抽搐，病人通常意識清醒，伴發作後一過性或永久性同側肢體癱瘓。

9.自動症持續狀態

少數患者表現自動症，意識障礙可由輕度嗜睡至木僵、昏迷和尿便失禁，如不及時治療常發生全身性發作，可持續數小時至數天，甚至半年，患者對發作不能回憶。

10.新生兒期癲癇持續狀態

表現多樣，不典型，多為輕微抽動，肢體奇異的強直動作，常由一個肢體轉至另一肢體或半身抽動，發作時呼吸暫停，意識不清。

檢查

1.實驗室檢查

（1）血常規檢查 可除外感染或血液系統疾病導致症狀性持續狀態。

（2）血液生化檢查 可排除低血糖、糖尿病酮症酸中毒、低血鈉，以及慢性肝腎功能不全。

2.輔助檢查

（1）常規EEG、視頻EEG和動態EEG監測 可顯示尖波、棘波、尖-慢波、棘-慢波等癲癇性波型，有助於癲癇發作和癲癇狀態的確診。

（2）心電圖檢查 可排除大面積心肌梗死、各種類型心律失常導致廣泛腦缺血、缺氧後發作。

（3）胸部X線檢查 可排除嚴重肺部感染導致低氧血症或呼吸衰竭。

（4）其他 必要時可行頭部CT和MRI檢查。

診斷

根據癲癇病史、臨床特徵、常規或視頻EEG檢查等。GTCS持續狀態發作間期意識喪失才能診斷；部分性發作持續狀態可見局部持續性運動發作長達數小時或數天，無意識障礙；邊緣葉癲癇持續狀態、自動症持續狀態均有意識障礙，可伴精神錯亂等。

鑑別診斷

部分性癲癇狀態需與短暫性腦缺血發作（TIA）鑑別，TIA可出現發作性半身麻木、無力等，不伴意識障礙，多見於中老年，常伴高血壓病、腦動脈硬化症等腦卒中危險因素；癲癇狀態須注意與癔症和器質性腦病等鑑別，病史和EEG是重要的鑑別依據。

治療

1.常用藥物

（1）地西泮（安定） 是成人或兒童各型癲癇狀態的首選藥。

（2）10%水合氯醛 加等量植物油保留灌腸。

（3）氯硝西泮（氯硝安定） 藥效是安定的5倍，對各型癲癇狀態均有效。

（4）勞拉西泮（氯羥安定） 作用較安定強5倍。

（5）異戊巴比妥（異戊巴比妥鈉） 靜脈注射，速度不超過0.05g/分鐘，至控制發作為止。

（6）利多卡因 用於安定注射無效者。

（7）苯妥英（苯妥英鈉） 能迅速通過血腦屏障，用負荷劑量在腦中迅速達到有效濃度，無呼吸抑制和降低覺醒水平副作用，對GTCS持續狀態效果尤佳。

（8）丙戊酸鈉（丙戊酸） 丙戊酸鈉（德巴金）可迅速終止某些癲癇持續狀態，如部分性運動發作持續狀態。

（9）苯巴比妥 主要用於癲癇控制後維持用藥，用安定等控制發作後，可續用苯巴比妥。

（10）副醛 作用強，患呼吸系統疾病者忌用。

如上述方法均不能控制發作，可用硫噴妥鈉靜脈注射或乙醚吸入麻醉。

2.對症處理

（1）防治腦水腫 可用20%甘露醇快速靜脈滴注，或地塞米松10～20mg靜脈滴注。

（2）控制感染 避免患者在發作時誤吸，可酌情預防性套用抗生素，防治併發症。

（3）相關檢查 檢查血糖、電解質、動脈血氣等，有條件可行EEG監測。

（4）降溫、糾正代謝紊亂、保證營養 高熱可物理降溫糾正發作引起代謝紊亂，如低血糖、低血鈉、低血鈣、高滲狀態和肝性腦病，糾正水、電解質及酸鹼平衡失調，並給予營養支持治療。

預後

癲癇持續狀態在癲癇患者中的發病率為1%～5%，至今其病死率仍高達13%～20%，因而，應充分重視其診斷及處理。

預防

癲癇病的預防非常重要。預防癲癇不僅涉及醫學領域，而且與全社會的關心有關。預防癲癇的發生；控制其發作；減少癲癇對患者心理的不良影響。