獲得性癲癇性失語（acquired epileptic aphasia)又稱 Landau-Kleffner Syndrome (LKS)）本病少見，兒童期發病，臨床主要表現為獲得性語言功能衰退、失語，以聽覺失認為特徵。多伴有行為和心理障礙。大約80%的病例，伴有癲癇發作，其形式包括部分性發作和全面性發作。EEG以睡眠中連續出現的棘慢波綜合為特徵，多為雙側性，顳區占優勢。本病為年齡依賴性，在一定的階段對於藥物的反應性差，青春前期趨於緩解，但可能遺留一定的語言功能缺陷。
基本介紹
- 主要症狀：語言功能衰退、失語、失去聽覺
- 英文名稱：acquired epileptic aphasia
- 所屬科室：神經內科
- 中醫學名：獲得性癲癇性失語
- 多發群體：兒童
- 傳染性：無
簡介1,病因,臨床表現2,症狀表現,腦電圖特點,治療,症狀持續,預後,
簡介1
獲得性癲癇性失語（acquired epileptic aphasia)又稱 Landau-Kleffner Syndrome (LKS)0本病少見，兒童期發病，臨床主要表現為獲得性語言功能 衰退、失語，以聽覺失認為特徵。多伴有行為和心理障礙。大約80%的病例 伴有癲癇發作，其形式包括部分性發作和全面性發作。EEG以睡眠中連續出現的棘慢波綜合為特徵，多為雙側性，顳區占優勢。本病為年齡依賴性，在一定的階段對於藥物的反應性差，青春前期趨於緩解，但可能遺留一定的語言功 能缺陷。
病因
本病的病因尚未明確，大多數患兒沒有明確的家族史。有研究認為本病的重要病理基礎可能與腦內神經元突觸形成異常有關。失語的發生機制也沒有完全闡明，個別病例的失語可能與一側或雙側顳葉的病變有關。大多數病例無器質性病變，有些病例發現有血管畸形、顱內寄生蟲感染、腦炎等病變。
臨床表現2
獲得性癲癇性失語 發病年齡在18個月～13歲，約90%患兒在2～8歲起病。男性發病略高於女性。發病前患兒語言功能正常。以聽覺性失語為特徵。失語表現為能聽到別人說話的聲音，但不能理解語言的意義。如無法理解家長說說的話，而被認為“不聽話”或聽力有問題，但檢查聽力正常。逐漸發展為不能用語言進行交流，甚至完全不能表達。患兒已有的書寫或閱讀能力也逐漸喪失。
失語的發展過程有3種類型：
①突發性失語，症狀時輕時重，最終可以恢復；
②失語進行性發展，最終導致不可恢復的失語；
③臨床逐漸出現失語，病情緩慢進展，失語恢復的情況不盡一致。
80%的患兒合併有癲癇發作。一半的患者以癲癇為首發症狀，而另一半以失語為首發症狀。癲癇的發作形式包括部分運動性發作、複雜部分發作、全面性強直-陣攣發作，失張力發作或不典型失神發作。清醒和睡眠是均有發作。發作的頻率不等。70%的患兒有精神行為異常，表現為多動、注意力不集中、抑鬱、暴躁、智力減退、易激動和破壞性行為，有些患兒可表現為孤獨症。
症狀表現
兒童期發病，臨床主要表現為獲得性語言功能衰退、失語，以聽覺失認為特徵。多伴有行為和心理障礙。大約80的病例伴有癲癇發作，其形式包括部分性發作和全面性發作。
失語的出現年齡為3～12歲（平均5歲）。患兒起病前發育正常，大多是在已獲得與年齡相適應的語言能力的前提下，喪失已獲得的語言功能。起病多數為亞急性，可在癲癇發作之前或之後數周至數月出現，也可於某次癲癇發作後突然起病或加重。
病人可出現各種類型的失語，典型者表現為言語聽覺失認。患兒聽力正常，但對他人或自己的口語喪失理解能力，不能執行口語發出的簡單指令，嚴重時對呼喚自己的名字亦無反應。對非言語性聲音的反應一般仍可保留，如電話鈴聲、汽車喇叭聲、狗叫聲等。
口語表達能力同時或先後受損，臨床常表現為緘默症，並容易被誤認為是聾啞症。但聽力學檢查和聽覺誘發電位正常。患兒也可表現為語言減少，句法混亂，音素、音節或音韻錯誤。病人可理解他人的手語，並能用手勢表達要求。
心理障礙：患兒常伴有孤獨症樣表現或多動、易激惹、煩躁、攻擊性等行為異常，主要由語言交流障礙所致。
智力評估：言語智商降低，而操作智商在正常水平。
腦電圖：EEG以睡眠中連續出現的棘慢波綜合為特徵，多為雙側性，顳區占優勢。
腦電圖特點
腦電圖的改變是本病的重要診斷依據之一。發作間期清醒腦電圖背景活動多正常，異常腦電活動可見於單側或雙側顳區單個或成簇的棘波、尖波或1.5～2.5Hz的棘慢波綜合。睡眠中連續出現的棘慢波綜合為其特徵性改變。
治療
藥物 抗癲癇藥物可以選擇丙戊酸、拉莫三嗪控制癲癇發作，但對腦電圖異常、失語及整個病程無明顯影響。腎上腺皮質激素及促腎上腺皮質激素對失語有治療作用。對患兒進行適當的于洋訓練和特殊的教育是很有必要的。
症狀持續
症狀呈波動性變化，失語可自發改善或加重。但失語本身並不是癲癇發作的直接表現，其與陣發性EEG異常無直接對應關係。病程可持續數月至數年。如失語持續一年以上無明顯改善，則很難完全恢復，常導致終生語言障礙。
預後
本病癲癇發作的預後良好。無論發病早晚，癲癇發作一般均能在青春期前後終止。腦電圖異常也多在成人期前自行緩解。但語言的回覆並不樂觀。起病年齡越小，有效治療開始得越晚，語言功能就越難恢復。
獲得性癲癇性失語，為年齡依賴性疾病，在一定的階段對於藥物的反應性差，青春前期趨於緩解，但可能遺留一定的語言功能缺陷。
