由麻疹病毒引起的一種彌散性腦炎，約半數在麻疹後5～8年發病，腦組織可分離出麻疹病毒。經研究認為本病的發生與缺損型麻疹病毒有關，是由於缺損型麻疹病毒慢性持續感染所致的一種罕見的致命性中樞神經系統退變性疾病。總的特點是隱襲起病，亞急性或慢性進展，最後死亡。本病主要侵犯12歲以下兒童及少年，18歲以上者很少受累，8～10歲為發病高峰期，男女患者之比為3∶1～4∶1。患兒常在2歲以前患過麻疹，5～8年後發生本病，少數患者在發病前1年以上曾套用麻疹疫苗。
病症體徵,致病機理,臨床診斷,臨床檢查,臨床治療,
病症體徵
本病多見於12歲以下兒童，雖以前常患過麻疹，經6－8年後無症狀期後而起病，緩慢進展，不發熱。臨床分為：
①早期：認知和行為改變，如健忘、學習成績下降、淡漠、注意力不集中、性格改變、情緒不穩定、和坐立不安等；
③強直期：主線肢體肌強直、腱反射亢進、Babinski征、去皮層或去大腦強直，可有角弓反張，最終死於合併感染或循環衰竭。
致病機理
現已證明本病時腦組織內有麻疹病毒抗原，從而確定是麻疹慢病毒感染。測定病毒抗原的方法有數種，其一是用原位雜交測得麻疹病毒基質蛋白的核苷酸順序。本病的發病機制與麻疹病毒合成基質蛋白有關。基質蛋白是麻疹病毒的一種多肽。SSPE病人雖然對麻疹病毒的其他多肽類有高滴度的抗體，但缺乏對基質蛋白的抗體。SSPE病人血清中的寡克隆IgG對麻疹抗原只有一部分特異性。此外，病毒的基因組也可能有異常，病人可有細胞免疫和體液免疫的異常。
臨床診斷
根據臨床特點和實驗室檢查可以診斷。①起病緩慢，先有精神、智力衰退，然後出現肌陣攣發作等運動症狀，並進行性惡化。②腦電圖異常屬於爆發抑制波形。特點是周期性出現瀰漫、同步的高幅慢波和棘波，持續0．5～2秒，經過4～8秒的低幅抑制波形的間隔，再重複出現上述高幅波形。這種腦電圖改變雖非特異，但有助於本病診斷。④腦脊液細胞數和蛋白量為正常或稍增高，在球蛋白中，IgG所占比例很大。⑤麻疹病毒特異性抗體在腦脊液和血清內的滴度都很高，且腦脊液中抗體的滴度與血清中的抗體相比有不成比例的增高。
臨床檢查
①腦電圖。
②血清α2球蛋白增高，但γ球蛋白量正常。
③腦脊液約半數γ球蛋白增高，金膠曲線呈麻痹型。
