兒童脈絡叢乳頭狀瘤

基本概述

脈絡叢乳頭狀瘤（papilloma of choroid plexus）是緩慢生長的良性腫瘤，起源於腦室的脈絡叢上皮細胞，常產生交通性腦積水。兒童期脈絡叢乳頭狀瘤多位於側腦室（60%～70%），三角區居多，亦可發生在顳角、額角或體部。而在成人中腫瘤則多位於第四腦室或後顱凹和腦橋小腦角區，偶見三室內和大腦突面。腫瘤多呈粉紅結節狀，表面與菜花相似，與周圍腦組織邊界清楚，很少囊變和出血，部分腫瘤可見砂粒狀鈣化。腫瘤惡性變稱為脈絡叢乳頭狀癌，惡變發生率不到10%。

流行病學

脈絡叢乳頭狀瘤發病率較低，國外文獻報導約占全年齡組顱內腫瘤的0.4%～0.6%，在兒童期相對多見。Matson和Raimondi分別報導408例和332例兒童顱內腫瘤，脈絡叢乳頭狀瘤均占3%，本組經手術病理證實23例，占同期兒童顱內腫瘤2000例的1.15%。發病年齡多在10歲以下（兒童此類腫瘤的74%），男女性別比例無差異。

發病原因

脈絡叢乳頭狀瘤起源於腦室的脈絡叢上皮細胞，病因不清。

發病機理

占兒童腦腫瘤的2%～3%，主要生長在各腦室內。肉眼下腫瘤呈粉紅色，質軟，球樣，上有不規則圓形的贅生物組織，似菜花樣，質脆、血運豐富。顯微鏡下腫瘤組織極似正常的脈絡叢，由血管和結締組織形成的乳頭樣組織被單層柱狀上皮覆蓋，細胞呈良性。脈絡叢乳頭狀癌（papilloma choroideum）占該腫瘤的10%～20%，呈浸潤性生長，組織學上可看到瘤細胞異形性及核分裂象。無論良惡性腫瘤，皆因乳頭容易脫落進入腦脊液，形成腦脊液播散。90%以上的病人可因腫瘤分泌過量的腦脊液而致腦積水顱高壓；另外不同部位腫瘤可有不同表現，四腦室腫瘤多數表現為共濟失調症，側腦室腫瘤多數有癲癇、偏癱、偏盲等。

疾病檢查

1、腦脊液檢查：合併有梗阻性腦積水時腰椎穿刺可見顱內壓增高。腦脊液蛋白含量增高是本病的特點之一，有的甚至外觀呈黃色。

2、X線平片及造影：部分病人表現有顱高壓徵象；15%～20%的腫瘤可見鈣化；腦室造影的共同特點為腦室擴大和腫物的不規則充盈缺損；腦血管造影的特徵表現為：側腦室三角區腫瘤異常染色，脈絡叢前或後動脈擴張並向腫瘤供血，腦室擴大並向健側移位。

3、CT：腫瘤平掃時多表現為等或高密度，邊界清楚而不規則，可見病理性鈣化，多伴有與腫瘤大小不相稱的腦積水，增強掃描可見明顯均一強化。

4、MRI：腫瘤表現稍長T1低信號，較腦實質信號低但較腦脊液信號高，T2像呈等或高信號，腫瘤與腦脊液的邊界清楚，可均一強化。

臨床表現

1、腦積水和顱內壓增高：大部分病人表現為腦積水，其成因包括腫瘤直接梗阻腦脊液循環導致的梗阻性積水以及腦脊液生成與吸收紊亂造成的交通性腦積水，腫瘤的占位效應也是造成顱壓增高的一個原因。小兒可表現為頭顱的增大、前囟張力增高、精神淡漠或易激惹。

2、局限性神經損害：腫瘤長在側室者半數有對側輕度錐體束征；影響到視放射還可出現視野視力障礙；位於三室後部可出現雙眼上視困難；位於後顱窩者可表現步態不穩、眼球震顫及共濟失調；部分腫瘤在腦室內移動可造成腦脊液循環的突然梗阻出現強迫頭位，還可出現自發性蛛網膜下腔出血。

其併發症

可出現視力障礙、共濟失調、強迫頭位，自發性蛛網膜下腔出血等。

臨床診斷

根據上述臨床表現，選擇輔助檢查CT及MRI檢查均有助於腫瘤的診斷。另外，為了確定腫瘤的血供應，尚可做腦血管造影或MRI血管造影。

治療方法

最理想的治療手段為手術將腫瘤全切除。對於殘餘腫瘤，如果是脈絡叢乳頭狀瘤，則應再次手術切除；若是脈絡叢乳頭狀癌，可考慮放療。脈絡叢乳頭狀瘤的治療以手術切除為主，應儘可能全切除。對側腦室三角區的腫瘤多採用顳頂開顱，在顳後橫行切開腦皮質暴露三角區的腫瘤，先阻斷腫瘤基底的供血動脈（多為脈絡膜前或後動脈）可減少術中腫瘤的出血。對位於四腦室和腦橋小腦角的腫瘤可採用後正中或耳後鉤型切口開顱切除。據相關資料顯示，手術死亡率較高（27%～45%），隨著手術顯微鏡的套用和手術技術的提高，手術死亡率已大大降低到1%以下。對於手術病理證實的脈絡叢乳頭狀癌應行術後放射治療。

疾病預後

該病系良性腫瘤，全切除後效果良好。1977年Farwell報導兒童脈絡叢乳頭狀瘤的5年生存率為67%；1989年Ellenbogen也報導此病預後極好，即使是脈絡叢乳頭狀癌5年生存率也達到50%，該組隨訪的病例5年生存率為75%，而10年生存率為66.6%。