肺出血-腎炎綜合徵，又稱Goodpasture綜合徵，其臨床表現以快速腎炎綜合徵伴有咯血，及迅速發展的急性腎衰竭為特徵的一組病徵。任何年齡均可發病，兒童較少見，男性明顯多於女性，為3：1～10：1。多數患者進展迅速，預後兇險。
基本介紹
- 別名：Goodpasture綜合徵
- 就診科室：腎內科
- 多發群體：男性
- 常見症狀：咯血、血尿、疲乏、無力、體重下降、貧血等
病因,臨床表現,檢查,診斷與鑑別診斷,治療,預後,
病因
尚未完全明確，可能由於腎小球基膜特異性自身免疫所致，環境和遺傳因素參與其中，呼吸道感染，尤其病毒、汽、吸菸等因素可能為誘因。
臨床表現
臨床特徵性表現為三聯征：肺部受損、腎臟受損和貧血。
1.一般表現
常有疲乏、無力、體重下降等症狀。絕大多數患者有貧血，少數可有高血壓。
2.肺部受損的症狀
臨床常以呼吸道症狀為首要症狀，早期咯血不明顯，或僅間斷小量咯血，色鮮紅，少數病例可出現大量甚或致命的肺出血。可伴咳嗽及氣促。可伴有咳嗽、胸痛及發熱。10%～30%患者以呼吸道感染症狀為起始症狀。肺部症狀可先於腎臟病變數日至數年。
3.腎臟受損的症狀
以血尿為主要表現者占80%～99%。病情進展迅速可出現肉眼血尿，紅細胞管型，常伴中等量的蛋白尿。大多數表現為少尿、無尿、高血壓、水腫，症狀呈進行性加重。常在數天至2~3月內發展為腎衰竭。
4.其他症狀
反覆出血或出血量大時可出現貧血，慢性病例有肝大、脾大和黃疸。
檢查
1.實驗室檢查
（1）尿液檢查 血尿、蛋白尿和白細胞尿，常有紅細胞管型。
（2）痰液檢查 顯微鏡檢查可見具有含鐵血黃素的巨噬細胞。
（3）血液檢查 抗人球蛋白試驗（Coomb試驗）陰性，若肺內出血嚴重或持續時間長，可存在小細胞、低色素性貧血，半數患者白細胞超過10×10/L。血清補體一般不下降。
（4）血液生化 早期尿素氮（BUN）、血肌酐（Scr）可正常，病情進展BUN、Scr可進行性增高。
（5）特異性檢查 血清抗腎小球基底膜抗體（抗GBM抗體）多呈陽性，對本病診斷具有重要價值。
2.其他輔助檢查
（1）影像學檢查 肺部X線改變早期與肺水腫相似，肺出血期雙肺呈彌散或散在粟粒樣至結節狀改變。
（2）病理學檢查 ①肺部典型病變 肺泡出血、含鐵血黃素沉積和纖維化。電鏡見肺泡壁毛細血管基底膜變性、斷裂和灶性增生，可見電子緻密物沉積。免疫螢光檢查可見IgG和C呈線狀沉積。②腎臟典型病變 光鏡檢查可見瀰漫性腎小球受損，大量新月體形成，嚴重的腎小球萎縮出現瀰漫性腎小球纖維化及間質纖維化。免疫螢光檢查可見沿腎小球基底膜內皮有線狀沉積物（主要為IgG、IgA、IgM、C3和纖維蛋白原）。電鏡檢查可見腎小球基底膜變性斷裂、皺縮或瀰漫性增厚。
診斷與鑑別診斷
根據患者有反覆咯血伴血尿，痰中有含鐵血黃素巨噬細胞，肺泡與動脈氧分壓下降，典型的肺部X線改變，可初步診斷。
凡有肺出血、腎小球腎炎、血液中檢出GBM抗體三個主要特徵，可確診。
需與以下疾病相鑑別：
1.狼瘡性腎炎
多見於女性，一般有皮膚、關節病變及全身多系統的損害，血清免疫學檢測和腎活檢可以幫助鑑別。
2.Wegener肉芽腫
典型者有鼻炎或鼻竇炎，肺部浸潤和壞死性腎小球腎炎，c-ANCA陽性及腎活檢可予以鑑別。
3.特發性肺含鐵血黃素沉著症
尿檢無血尿、蛋白尿，腎功能正常，血清凝集素試驗陽性，血清抗GBM抗體陰性。
4.結節性多動脈炎
可有發熱、可是，輕度蛋白尿和血尿，可發生無尿及腎衰竭，但無咳血及肺部X線改變，血清抗GBM抗體陰性。
5.其他原發、繼發性系統性血管炎
同時侵犯腎、肺，需要與之鑑別，主要通過血清免疫學檢測及腎活檢鑑別。
治療
1.腎上腺皮質激素
大劑量甲潑尼龍衝擊療法為主要治療方法，可使病情發展減慢。
2.血漿置換
療效確切，尤其疾病早期尚未發展為少尿型腎功能衰竭，Scr<530µmol/L（6mg/dl）之前進行。聯合套用免疫抑制劑及糖皮質激素治療，可有效阻止肺出血和改善腎功能。
3.免疫吸附
也可去除循環中的抗基底膜抗體，減輕抗原抗體反應，控制病情的活躍。
4.腎臟替代治療
腎衰竭病患者，早期行血液透析或腹膜透析。終末期腎病患者除透析以外，可行腎移植治療。
5.對症治療
糾正貧血，必要時輸血。抗生素治療對肺部病變無效，合併繼發感染時使用，抗凝藥物及防止血小板聚集藥物療效不肯定。
預後
本病進展迅速，多在起病數月死於呼吸衰竭或腎衰竭。預後與形成新月體的腎小球數目有關，形成新月體的腎小球數越多，預後越不良。早期診斷和治療有利於改善預後。
