免疫球蛋白E綜合徵

疾病別名：Job綜合徵

疾病概述：

高免疫球蛋白E綜合徵又名“Job綜合徵”，其特點為異位性皮炎樣損害，血清IgE增高，中性粒細胞趨化性障礙及反覆發生化膿性感染。1966年Davis以“Job綜合徵”為病名報告2例，1971年Pabst指出本病血清IgE增高，1974年Hill又發現本病還有中性粒細胞趨化功能降低。

症狀體徵：

半數以上病例發生於未滿1歲的嬰兒，無性別差異。皮膚初發症狀類似異位性皮炎或慢性濕疹，劇烈瘙癢。搔破處易發生葡萄球菌化膿性感染，表現為癤、癰及所謂復發性“寒性”葡萄球菌膿瘍。頭部可有毛囊炎，耳、頭、口腔周圍及腹股溝可有膿皰、結痂、脫屑。眼部發生瞼緣炎等。有反覆發生的上呼吸道感染及肺炎，嚴重者可發生膿胸或肺膿瘍。此外，常見關節過度伸展及指甲營養不良等。

診斷檢查：

實驗室檢查可見貧血，白細胞總數正常或升高，嗜酸性粒細胞比例增多。血清IgE量可達1000u／mL或更高(正常30～600u／mL)，中性粒細胞功能有各種障礙，特別是趨化功能差。對抗原刺激的反應能力低下，遲髮型皮膚試驗多呈陰性反應。血清補體值正常。 診斷及鑑別診斷：根據在嬰兒期發病、慢性濕疹、反覆葡萄球菌感染、血清中IgE持續高值、白細胞趨化功能低下等，不難診斷。

治療方案：

套用抗生素對症處理，有報告套用轉移因子有效。