先天性長結腸

先天性長結腸(congenital dolichoclon)亦稱乙狀結腸冗長症(dolichasigmoid)。結腸由盲腸、升結腸、橫結腸、降結腸和乙狀結腸，以及直腸六部分組成，升結腸、降結腸和直腸下部為腹膜的間位或外位器官，相對固定，不能冗長。盲腸和橫結腸冗長，可因活動性過大引起腹痛、腹脹等消化系統症狀。乙狀結腸為糞便貯存器官，乙狀結腸冗長可致慢性便秘。20世紀50～70年代，前蘇聯醫學雜誌經常刊載有關該症的文章。

症狀體徵

一部分病例與先天性巨結腸相似，一部分為續發性慢性便秘。

Lyonyushkin的資料中，60%乙狀結腸冗長症病兒，便秘出現於1歲以內的母乳餵養轉向人工餵養或添加輔食階段；40%病兒便秘出現於3～6歲，由於腸內容物蓄積、脹滿，以及腸袢的彎曲或部分扭轉、腸系膜有粘連或瘢痕，而產生腹痛。有時腹痛伴嘔吐。該作者動態觀察3～14歲病兒，將乙狀結腸冗長症的臨床表現分為代償、亞代償及失代償3期。

代償期：特點是偶有腸功能失調，X線檢查發現乙狀結腸冗長，實際為健康小兒。有的主訴為偶爾下腹痛。有的腹痛伴嘔吐、腹脹。有的疑是闌尾炎而手術，術後腹痛不緩解。該期病兒發育與同齡兒相符。無任何體徵。

亞代償期：主要症狀是間斷性便秘，即偶爾2～3天排1次便。很多家長確認是2歲以後出現症狀。可能與食物中的水果及蔬菜分量有關，冬季和開春時便秘頻發，夏秋兩季便秘緩解。該期病兒特點為常有腹痛及腹脹。常有糞便沿結腸蓄積體徵，因此家長常用緩瀉劑。

失代償期：該期特點是腸功能失調更明顯。便秘長達5天以上，一些病兒已不能自發排便，只有灌腸後才能排便。有時下腹部增大(脹氣)。

上述症狀有些與先天性巨結腸相似，但其程度完全不同：乙狀結腸冗長症的臨床表現較緩和，發病較晚，常有便秘與自發排便交替。

用藥治療

治療方法有非手術和手術2種。

1.非手術治療  是治療乙狀結腸冗長症的主要方法，也適合於所有乙狀結腸冗長症病兒。非手術治療為排便訓練、飲食和藥物等綜合療法，並需要反覆進行治療。

排便訓練和飲食療法對預防排便功能紊亂有很大意義，對已有排便功能紊亂的病兒也同樣適用。口服液狀石蠟，有利於清除乙狀結腸內蓄積的糞便，促進乙狀結腸功能恢復。但是，恢復乙狀結腸功能至少需要1～2個月的時間，故可以採用其他方法輔助治療：口服或注射新斯的明(住院條件下)；服用B族維生素；下腹部(乙狀結腸)電刺激，1次/d，每次10～15min。

非手術治療愈早並堅持不懈，療效愈好。治癒標準：治療後2～4年內臨床症狀消失。

2.手術治療  乙狀結腸冗長症的手術適應證很嚴格，應綜合臨床、X線等資料判斷乙狀結腸的動力功能。

(1)手術適應證：經非手術治療無效的頑固性便秘；非手術治療中乙狀結腸進行性擴張或肌電圖顯示動力下降；非手術治療中腹痛發作不緩解，且除外其他原因所致。

(2)手術方法：Lyonyushkin採用Rehbein或Soave法。國內有作者按先天性巨結腸行根治性手術(Swenson改良法)和乙狀結腸大部分切除術(Rehbein法)治療。

飲食保健

具體飲食建議需要根據症狀諮詢醫生，合理膳食，保證營養全面而均衡。

飲食宜清淡，多吃蔬菜水果，戒除菸酒，少吃辛辣刺激性食物。

預防護理

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病理病因

有作者檢查3例乙狀結腸冗長症病兒的腸壁神經節細胞，其中2例正常，1例減少。乙狀結腸冗長所致慢性便秘，可能有2個原因：一為原發(HDAD)；一為續發(單純冗長)。乙狀結腸冗長症的病因有待進一步研究。

疾病診斷

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檢查方法

實驗室檢查：

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其他輔助檢查：

可酌情行X線鋇灌腸造影和肌電圖檢查。

併發症

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預後

據Lyonyushkin資料，乙狀結腸冗長症的非手術治療效果好，手術亦安全，無死亡率。但手術率在逐年下降：如在1968～1978年200例乙狀結腸冗長症病兒，有43例手術，而1978～1988年200例乙狀結腸冗長症病兒，僅有2例手術。

發病機制

Kusi(1967)動態觀察千餘例慢性便秘及經常腹痛的病兒，發現25%為乙狀結腸冗長；Trofimova(1968)檢查千餘例慢性便秘病兒，30%～40%為乙狀結腸冗長。同樣有乙狀結腸冗長，為什麼有的是完全健康小兒，有的為慢性便秘病兒？Lyonyushkin認為，乙狀結腸冗長不僅是產生臨床症狀的病理基礎，也屬於正常變異，即沒有臨床症狀。

Klimanov(1973)研究乙狀結腸冗長段的組織學發現，腸壁肌纖維變性伴結締組織水腫，在肌纖維肥厚的基礎上，淋巴細胞浸潤，腸黏膜萎縮，淋巴間隙變寬。神經叢沒有變化，但神經節細胞數量減少，細胞核皺縮、空泡化。電鏡下見乙狀結腸遠端的神經突觸改變屬於原發性病變。上述變化很符合先天性巨結腸同源病(HAD)的病理改變。