獲得性巨結腸，此病罕見，患者有先天性巨結腸所具有的各種臨床特點，但不存在無神經節直腸段或任何先天性直腸運動障礙，其功能性障礙可以是暫時的。除Chagas病在直腸有神經節變性外，余者神經節均正常。
基本介紹
- 中醫學名：獲得性巨結腸
- 所屬科室：內科 - 消化內科
- 發病部位：胃腸
- 主要症狀：排糞反射常遲鈍而引起便秘
- 主要病因：兒童期嚴重便秘的最常見原因
- 多發群體：常見於美洲和南美部分地區，兒童
- 傳染性：無傳染性
- 是否進入醫保：否
- 世界：無神經節直腸段直腸運動障礙
病因、病理、臨床表現,病因及病理,臨床表現,治療,概述,原發病的治療,藥物治療,飲食調節,結腸鏡插管減壓,外科治療,
病因、病理、臨床表現
病因及病理
1．精神性巨結腸：此病是兒童期嚴重便秘的最常見原因，如胃腸炎引起的脫水、對排糞的恐懼、肛門直腸疾病和不符合實際的過早或懲罰性排糞對幼兒產生一種壓力，致糞便在腸段停留時間過長而變堅硬，待到積聚一定量後產生便意，但又因堅硬糞塊引起肛門疼痛使兒童不敢大便，於是便秘越來越嚴重，結果引起結腸擴張。X線平片顯示直腸擴張及充盈至肛管的糞塊影。發生在1～2歲兒童者應與先天性巨結腸相鑑別。
精神病特別是憂鬱症患者，排糞反射常遲鈍而引起便秘，如同時服用三環類抗憂鬱劑時，則通過中樞神經作用而排糞反應更弱，結果形成大量糞便嵌塞產生巨結腸症，常致整個結腸擴張。
2．平滑肌萎縮：系統性硬皮病、肌強直萎縮均可引起平滑肌萎縮使之失去張力，結果結腸擴張。
3．代謝性疾病：黏液性水腫、甲狀腺功能低下、血紫質病、結腸澱粉樣變、呆小病、低血鉀，均可引起嚴重便秘、糞塊嵌塞和結腸擴張。
4．神經性疾病：震顫麻痹和中樞神經系統功能障礙者患巨結腸較正常人高10%，它與長期服用抗膽鹼能藥物引起迷走神經麻痹、液量攝入不足或自主性失恆有關。糖尿病性神經病變可使結腸失去張力、擴張和糞塊嵌塞。
5．器質性結腸疾病：直腸癌、直腸狹窄腸粘連、炎症等，均可引起腸梗阻、便秘和梗阻以上腸段擴張，嚴重者形成巨結腸。
臨床表現
7．Chagas病：常見於美洲和南美部分地區，多由於克魯斯錐蟲感染所致。傳播媒介是一種感染的三代蠅，可叮咬患者引起短暫的急性發熱疾病，可能是由於毒素引起神經節退化，可在全身以定量的方式緩緩發生。這種退化在工作負荷大的器官最顯著，分別出現心肌肥厚、食道擴張、巨結腸和巨直腸。
8．特發性巨結腸：病因不明，可發生在幾歲至七十幾歲。特發性巨結腸的主要臨床表現是頑固性便秘。直腸甚至乙狀結腸遠端呈明顯擴張。一半患者出現大便失禁，此症狀是特發性巨結腸的標誌，先天性巨結腸者無此症狀。此病須與超短型神經節細胞缺乏的先天性巨結腸相鑑別，可行直腸肛管測壓、鋇劑灌腸和足夠厚度的直腸活檢。當神經節細胞出現時是組織學最準確的診斷。
治療
概述
首選瀉藥或灌腸，以減輕腸道壓力，建立有規律的自覺性排糞，使胃腸道對飲食的生理性刺激有良好的反應。對不能服用瀉藥或對瀉藥治療無效的患者以及腸道肥厚擴張者可施行手術治療，但手術不是治療獲得性巨結腸的常規手段。
原發病的治療
1．原發病的治療：即病因治療，在獲得性巨結腸治療中很重要，因為隨著原發病的治療，巨結腸可以得到相應的緩解或控制和治癒。
(1)發生在呆小病和甲狀腺功能低下的各個階段的巨結腸，甲狀腺替代治療是有效的，可以很快得到治癒。
(2)原發性澱粉樣變所致巨結腸對苯丙酸芥的治療有效，但對繼發於慢性炎症的澱粉樣變治療是困難的。
(3)帕金森病中發生的巨結腸，如果是因為長期服用抗膽鹼能藥物和便秘所致，停藥後會恢復。
(4)糖尿病性神經病變所致巨結腸，因糖尿病的正規治療不能治癒糖尿病性神經病變，所以只能是症狀性治療。
(5)精神性巨結腸的治療為保守治療，保持減壓。如巨結腸神經節細胞退化可行迴腸直腸次全切除。但最好的治療是預防，養成定時排糞的習慣，以建立良好的排糞條件反射，增加食物纖維的攝入，儘可能避免藥物。
(6)中毒性巨結腸應緊急行外科手術治療。器質性結腸疾病應早期發現、治療和手術。
藥物治療
2．藥物治療：藥物治療的目的是消除便秘。開始治療時用簡單的瀉藥，當大便較硬時，宜用硫代丁二酸二辛鈉類溫製劑。這些藥物不僅影響大便的物理狀態，也刺激小腸分泌。當出現糞塊嵌塞時，栓塞的糞塊可人工取出。礦物油可使糞塊變軟而減少疼痛，但長期服用則影響脂溶性維生素的吸收，所以應短期使用。刺激性瀉藥(如蓖麻油、番瀉葉等)最好避免，長期大劑量使用可引起腸肌層神經叢神經節細胞退化。等滲的硫酸鎂使大便保持半液體狀態，對阻止糞塊栓塞是有效的，然而其味苦，可致噁心、嘔吐。亦可選擇半乳糖苷果糖口服或磷酸鹽灌腸。
(1)在正常情況下腸總蠕動每天發生3～4次，使糞便迅速進入直腸並刺激直腸黏膜，引起排糞反射。腸的總蠕動常常由胃—結腸反射引起，故排糞常發生於進食之後。栓劑起效快，對訓練患者重新建立飯後的胃—結腸反射是有幫助的。如於早飯或晚飯後5min內無腸的總蠕動發生，可放入肛栓或灌腸幫助患者重新建立此反射。
(2)甲氧氯苯醯胺(滅吐靈)刺激胃排空，但對後位腸道的作用小。氨甲醯甲膽鹼為．一種新的膽鹼能藥物，效果良好。
(3)慢性獲得性巨結腸晚期，如果繼發細菌感染，抗生素治療是有效的。
飲食調節
3.飲食調節：結腸的功能主要依賴於產生足夠量的剩餘物(即糞便)刺激而產生便意。現普遍認為食物纖維能增加糞便體積，能使食物通過整個消化道的時間減少。所以應指導患者擴大飲食範圍，增加含纖維素較多的食物，如新鮮水果和蔬菜。阻止患者對瀉藥的依賴，並鼓勵患者適當地參加勞動和體育鍛鍊，如腿抬高鍛鍊以增加腹肌、膈肌、肛提肌的肌力。
結腸鏡插管減壓
4．結腸鏡插管減壓：結腸鏡減壓技術的套用使急性非中毒性巨結腸的治療得到發展。在結腸鏡檢查的同時插管減壓，是阻止結腸膨脹復發的有效措施。急性非中毒性巨結腸可引起結腸缺血和繼發穿孔(3%～48%)，死亡率在75%，所以及時減壓是減少這些危及生命的併發症的主要方法。其他的方法也曾嘗試，如沿結腸鏡放置1個減壓管到盲腸、經皮內窺鏡盲腸造瘺術、在計算機X線斷層照相術指導下行針穿刺抽吸術或手術(包括盲腸造瘺切除)，但這些方法較煩瑣且有潛在併發症。曾有報導，9例此病患者經用簡單的結腸鏡插管減壓後，4例復發；相反，在減壓時放置一內在的減壓管時無1例復發，成功率為100%。這證明此方法有效，且操作簡單，用單一管道的結腸鏡(olympus CF lOL型)即可，內窺鏡連同減壓管的放置時間小於lOmin，患者易於接受且無併發症，是目前最為有效的方法。
放置方法：結腸鏡在通常的方法下向前推進，儘可能吸入少的氣體，在整個過程中持續抽吸。一旦結腸鏡進到盲腸或遠端結腸，在X線透視下觀察，用矽油潤滑的減壓管通過導線進入結腸，一旦此管進到導線的頂端，導線被撤回，管留在原地，管的外部固定於骶骨皺褶處，接到吸引器上，此管48～72小時撤回。當結腸功能恢復時，此管可隨著結腸的運動而排出。
外科治療
5．外科治療：對所有的患者一定要詳查，明確病因，排除精神性、神經性、代謝性及其他原因，否則會產生危險。
(1)結腸切除加迴腸直腸吻合術：適用於結腸中等度擴張者，對僅左半結腸擴張或整個結腸擴張的患者行結腸次全切除效果良好。迴腸直腸吻合優於盲腸直腸吻合或乙狀結腸切除，因後者術後持續性便秘的發生率很高。
(2)修補性直腸結腸切除迴腸肛門吻合術：適用於整個結腸擴張者。此手術較複雜，與次全術相比無明顯優越性。
(3)Duhamel術：適用於巨大擴張的直腸。此手術套用效果普遍滿意，但不如先天性巨結腸的治療效果顯著。 Duhamel改良術為Chagas病的最佳手術方案之一，目前關於Chagas病的最佳手術方案還有超低前位切除術、坎塔特—圖思布爾清掃術(Utait，1977)等幾種。
(4)腸遠端切除加結腸肛門吻合術：適用於腸遠端擴張者，此手術尚在試驗階段。
(5)造瘺：如果僅遠端結腸擴張者，可用近端正常直徑的結腸造瘺以減輕便秘。
