先天性遺傳多毛症

先天性遺傳多毛症簡介

先天性遺傳多毛症(hypertrichosis)是一種返祖現象，患者一般在出生後不久全身就長滿了烏黑而堅硬的毛，有如傳說故事中的狼人，因此又稱狼人綜合症，但身體其他狀況與常人無異，智力發育也正常，經常被稱為“毛孩”，是一組極其罕見的基因紊亂疾病。“狼人綜合徵”的患病機率只有十億分之一.

先天性遺傳多毛症遺傳

研究人員對人類倒退返祖式的其它遺傳行為非常熟悉。在一些罕見的例子中，有的人會長出多個乳頭，還有人脊柱末端會長出類似尾巴的突體。父母雙方都可以把控制先天性多毛症狀的缺陷基因遺傳給後代，而他們的後代會有一半會繼承父母的這種缺陷基因。典型情況是：胚胎在母體內的第七八個月末就會失去被稱為胎毛的精細體毛。而患有先天性全身多毛症的嬰兒出生時體毛會完好無損的隨嬰兒出世，偶爾也會有體毛在成年期脫落的情況，但典型情況是這種體毛會伴隨他們一生。

先天性遺傳多毛症類型

多毛症有幾種不同的類型，先天性多毛症患者身上的體毛沒有顏色，精細鬆軟，生長稠密，會伴隨人一生。痣樣多毛症患者身上的某個斑點或某個地方會長出過多的稠密體毛，而正常體毛則會圍繞在斑點周圍。後天性多毛症是在人出生後才出現的，這不同於出生前就會出現的其它類型的那些多毛症。

先天性遺傳多毛症歷史記載

先天性全身多毛症極其罕見，從中世紀以來僅有50個有關這種病例的記載。據記載，法國國王亨利二世的宮廷中就曾出現過這樣的狼人。亨利國王對人類天生的怪貌和奇異變化具有高度的興趣，1547年一個看起來好像半人半獸的10歲男童被當作禮物送給了亨利國王。除了嘴唇和眼睛外，男孩全身覆蓋著長達4英尺厚的金黃色體毛。這個男孩的名字較佩德羅·岡薩雷斯，出生在加那利群島(Canary Islands)。佩德羅娶了一位可愛的法國婦女，並成了很多孩子的父親，其中他的5個孩子也都繼承了他的先天性基因缺陷。曾有很多油畫都把繪畫主題放在了這個奇異的家庭上，直到現在仍然還有一些油畫懸掛在奧地利茵斯布魯克(Innsbruck)附近的阿姆布拉斯城堡(Ambras Castle)中。從那以後，在中國、波蘭、德國、俄羅斯和墨西哥境內都發現過這種狼人。

19世紀義大利有一位著名的“鬍子小姐”朱莉婭·帕斯特羅娜就是先天性遺傳多毛症患者。她出生於1834年，身高只有1.38米，渾身除手掌和腳掌之外都長有堅硬而濃密的毛。朱莉婭後來被父親拋棄，被一位流浪藝人收留。隨後二人結為夫妻，朱莉婭還產下一個女嬰，這個女嬰同樣渾身長滿了毛，只存活了36個小時就夭折。據稱朱莉婭的遺體目前保存在挪威的奧斯陸醫學研究所。

20世紀70年代中國有一位先天性遺傳多毛症患者于震寰，被稱為“中華第一毛孩”，在當時的中國大陸幾乎家喻戶曉。于震環曾拒絕了人工脫毛治療，成了一名職業歌手。