先天性紅細胞膜病是指細胞膜的表面結構異常,造成表面積減少與細胞內涵極不相稱,或不能維持紅細胞正常形態。最常見的是遺傳性球形紅細胞增多症,有幾種不同的膜蛋白質異常導致球形紅細胞的變化,紅細胞表面積減少,使其通過脾臟微循環時所必要的可變性降低,因而導致脾臟內發生溶血。
基本介紹
- 就診科室:血液科
- 多發群體:嬰幼兒
- 常見發病部位:紅細胞膜、脾臟
- 常見病因:或與遺傳有關
- 常見症狀:球形紅細胞溶血、貧血、黃疸和脾腫大
先天性紅細胞膜病是指細胞膜的表面結構異常,造成表面積減少與細胞內涵極不相稱,或不能維持紅細胞正常形態。最常見的是遺傳性球形紅細胞增多症,有幾種不同的膜蛋白質異常導致球形紅細胞的變化,紅細胞表面積減少,使其通過脾臟微循環時所必要的可變性降低,因而導致脾臟內發生溶血。
先天性紅細胞膜病是指細胞膜的表面結構異常,造成表面積減少與細胞內涵極不相稱,或不能維持紅細胞正常形態。最常見的是遺傳性球形紅細胞增多症,有幾種不同的膜...
小兒遺傳性球形紅細胞增多症(HS)是一種先天性紅細胞膜骨架蛋白異常引起的遺傳性溶血病,其主要特點是外周血中見到較多小球形紅細胞。臨床上以貧血、黃疸、脾腫大,...
先天性紅細胞生成異常性貧血(congenital dyserythropoietic anemia,CDA)是一種很少見的遺傳性紅細胞系無效造血家族性疾病。其臨床特點為慢性、難治性輕或重度貧血,伴...
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遺傳性球形紅細胞增多症(hereditaryspherocytosis)是紅細胞先天性膜缺陷引起的溶血性貧血中最常見的一種類型。因外周血中出現球形紅細胞而得名,系常染色體顯性遺傳,...
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先天性紅細胞生成異常性貧血(congenitaldyserythropoietic anemia 簡稱CDA)的特點是:①無效造血(紅細胞與幼紅細胞在骨髓內破壞);②骨髓中出現較多胞體較大的多核紅...
紅細胞計數(RBC)相關疾病 混合型慢性高原病,嗜酸性筋膜炎,先天性紅細胞膜病,急性失血所致貧血,肝損傷,真性紅細胞增多症,新生兒紅細胞增多症-高黏滯度綜合徵,...
正是紅血球極強的變形性才使得血液粘度僅為3~4cp,保證了其良好的流動特性。...▪ 3.1鐮狀細胞病(Sickle cell disease,SCD) ▪ 3.2 先天性紅細胞膜缺陷...
本試驗測定紅細胞對各種濃度低滲溶液的抵抗力。在低滲鹽水中,水分透過細胞膜,使紅細胞逐漸脹大破壞。紅細胞的滲透性主要取決於紅細胞的表面積與體積之比。表面積...
先天性紅細胞生成異常性貧血(congenital dyserythropoietic anaemia,CDA) 又稱先天性紅細胞生長不良性貧血,是一種少見的常染色體遺傳性疾病,以貧血伴網織紅細胞減少和...
附紅細胞體病,妊娠合併巨幼紅細胞性貧血,先天性紅細胞膜病,單純紅細胞再障性貧血,小兒純紅細胞再生障礙性貧血,新生兒紅細胞增多症-高黏滯度綜合徵,妊娠合併紅...
早產兒貧血,附紅細胞體病,小兒純紅細胞再生障礙性貧血,新生兒紅細胞增多症-高黏滯度綜合徵,妊娠合併紅細胞增多症,妊娠合併巨幼紅細胞性貧血,先天性紅細胞膜病,...
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本書是國內第一本血液學與醫學遺傳學交叉的專著,系統地介紹血液系統的遺傳病,...第四節紅細胞膜先天缺陷貧血28 一、遺傳性球形細胞增多症28 二、遺傳性橢圓形...
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十二、異物性肺炎十三、胸膜炎第三節 血液和心血管疾病一、貧血二、紅細胞膜帶Ⅲ缺乏症三、先天性紅細胞生成卟啉症四、粒細胞病綜合徵...
27.獲得性純紅細胞再生障礙性貧血 28.遺傳性骨髓衰竭綜合徵 29.先天性紅細胞生成異常性貧血 30.溶血性疾病概論 31.溶血性疾病的實驗診斷 32.紅細胞膜的...
什麼是紅細胞膜缺陷 先天性紅細胞膜缺陷的檢驗 什麼是陣發性睡眠性血紅蛋白...據統計.在我國每年約1000萬例各種因素導致的死亡中,以心血管疾病、糖尿病、...
先天性紅細胞膜病常量元素檢查相關症狀 元氣虛弱,細胞外液滲透壓增高,尿滲透壓下降,血腦屏障通透性高,胸膜毛細血管通透性增加,胃腸黏膜的通透性增高,混合型酸鹼平衡...
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第八章 細胞免疫、體液免疫及免疫調節第九章 小兒血液及血液病的特點第二篇 紅細胞疾病第十章 骨髓衰竭第十一章 貧血第十二章 紅細胞膜先天性缺陷引起的貧血第...
第4節 新生兒溶血性疾病 第5節 紅細胞膜及酶缺陷與新生兒溶血 第6節 血紅蛋白病與新生兒溶血 第7節 新生兒溶血病 第8節 先天性自身免疫性溶血性貧血 ...