先天性幽門狹窄

先天性幽門狹窄（congenital pyloric stenosis）是最多見的胃異常，也是嬰兒需要外科治療的常見疾病。這種先天性異常主要表現幽門括約肌增生，肥厚的幽門長2-3cm,厚0.5-1cm,成紡錘狀腫塊，質硬；幽門管因而顯著狹窄，甚者僅能通過-根細的探針，可引起胃出口梗阻。目前認為該病與壁內神經叢的神經細胞變性有關。有家族發病傾向，曾有報告孿生子同時罹患此病，提示患兒有家族性基因異常。另有實驗表明，給予母狗過量五肽胃泌素或胃泌素，所產小狗可發生幽門肥大。

基本介紹

• 中文名：先天性幽門狹窄
• 外文名：congenital pyloric stenosis
• 主要表現：幽門括約肌增生
• 性質：胃異常

流行病學

白人該病發病率占分娩活嬰兒的2%左右，日本人為千分之0.25,中國人發病率更低。男孩較多見，男、女嬰兒患病比例（3-4）：1,甚至更高。常在出生後2-5周出現症狀，主要為嘔吐；嘔吐物均為胃內容物，無膽汁。可因嘔吐而致便秘、脫水。上腹部可模及卵圓形腫塊，直徑1-2cM.可見胃蠕動波。

肥大性幽門狹窄也見於成年人，但發病率遠低於嬰兒幽門肥厚症。

症狀

正常成年人的幽門管長0.5-1.0cm,含內環層和外縱層平滑肌，厚約5（3-9）mm.內環肌層較厚，含幽門近端和遠端的兩個肌環；它們在大彎側相互分開，而在小彎側聚合成肌突，呈三角形斜行包繞幽門。外層縱行肌與十二指腸延續，也與內環肌相互交織。成人的幽門肌肥厚主要是內環肌，可以局限於肌突，也可以為瀰漫性肥厚，厚度可達1.0-1.5mm.幽門管狹小而延長，達2-4M.幽門黏膜充血、水腫，可呈結節狀。

有學者提出成人幽門肥大是繼發性的，是長期幽門痙攣的結果，或繼發於胃竇炎幽門潰瘍、幽門癌和十二指腸潰瘍等疾病，因為這些疾病患者可有不同程度的幽門肌肥厚。

而較多學者則認為，成人的幽門肥大是原發性的。即晚發的先天性幽門肥大，他仆在嬰兒時實際上有先天性幽門肥厚，但程度較輕，因而末表現明顯症狀。支持這種意貝的證據包括：

①成人肥厚性幽門狹窄患者偶有嬰兒期反覆嘔吐病史；

②嬰兒患先天性52厚性幽門狹窄者，其同胞兄妹可有幽門肥厚的x線表現而無幽門梗阻症狀；

③某些成人肥厚性幽門狹窄症患者的幽門管黏膜下層可見許多擴張的血管瘤樣血管，提示有先天性疾病；

④嬰兒型和成人型幽門肥厚可以發生於同一家族；

⑤某些患先天性肥厚性幽門狹窄症的嬰兒，即使不手術治療，症狀也可緩解。

亦有學者提出這可能是患者的幽門先天缺乏縱行肌而排空不良，致使環行肌過度工作而代償性肥大的緣故。有學者發現，肥厚幽門括約肌內的神經節細胞數量減少或變性。而在另外的實驗則發現，破壞動物幽門肌內的神經節後，可發生非器質性幽門狹窄，但不出現幽門肌肥厚。