先天性胃出口梗阻

先天性胃出口梗阻指幽門竇部或幽門梗阻，發病率占先天性胃腸道閉鎖的1%。可分為4種類型：幽門竇部斷裂閉鎖、幽門斷裂閉鎖、幽門膜式閉鎖或狹窄、幽門竇部膜式閉鎖或狹窄。

基本介紹

• 就診科室：普通外科
• 多發群體：早產兒
• 常見發病部位：胃
• 常見症狀：嘔吐，腹部膨隆，排便困難

病因

目前該病病因尚不清楚，推測在胚胎8周前內胚層管發育中斷導致斷裂閉鎖，8周后由於內胚層過長連線後形成隔膜所致，也有人認為與消化道空化過程異常有關。

臨床表現

本病多見於早產兒，大多數患兒有羊水過多史，隔膜孔大足以通過食物可無症狀，隔膜孔小或繼發炎症引起黏膜水腫使孔狹窄則可引起梗阻症狀，生後不久即出現嘔吐，吃奶後即吐，呈噴射性，含乳汁和乳凝塊，無膽汁和血液，嘔吐常呈間歇性伴有食慾減退、體重減輕，一般低於標準體重10%～15%，有的甚至低25%～40%以上，進食後哭鬧、煩躁，嘔吐後緩解，嘔吐頑固則可出現脫水、鹼中毒、營養不良，體檢上腹部膨隆，可有胃形有胃蠕動波，中下腹平坦，隔膜無孔（完全閉鎖）時則較早出現高位梗阻症狀，如為兩個隔膜則被隔離的胃下部和十二指腸上部膨脹，充滿分泌物，形成一個囊性腫物，在上腹部可觸及。

檢查

1.X線檢查

腹部立位平片上僅顯示左上腹有一寬闊液平面，腹部其他部位無氣體，多支持幽門閉鎖的診斷。

鋇餐胃腸透視可見胃有不同程度擴張，鋇劑瀦留，鋇劑排出遲緩，瓣膜典型特徵：少量鋇劑進入幽門或十二指腸球部，幽門管漏斗狀狹窄呈細線狀，但不延長無彎曲；或有一薄隔膜在距幽門近端1～2cm處與幽門縱軸垂直突入胃竇部；年長兒瓣膜厚在2～4mm活動度小使狹窄部遠端與幽門近端分離呈“雙球征”。

2.纖維胃鏡檢查

可見胃竇部遠端有新月狀黏膜皺褶，有時中央有小孔，不能進入鏡尖，有時可以通過該孔看到幽門，纖維胃鏡不但可以診斷本病，同時可以切除隔膜治療本病。

診斷

診斷主要依靠X線檢查、上消化道鋇餐造影、胃鏡或手術來確診，診斷不明又有頑固嘔吐和上腹膨脹者需手術探查確診。

鑑別診斷

需與十二指腸閉鎖相、幽門痙攣先天性肥厚性幽門狹窄、胃黏膜脫垂、十二指腸閉鎖或狹窄等鑑別。

治療

無論何種類型的幽門閉鎖與狹窄均應手術治療，盲端型閉鎖應行胃十二指腸端端或端側吻合術，符合生理解剖效果良好幽門或幽門竇部瓣膜閉鎖或狹窄者，應行瓣膜切除幽門成形術，術中將多孔胃腸減壓管送到十二指腸段，在新生兒期由於幽門管腔細小瓣膜有水腫肥厚不易切除瓣膜者，可僅行瓣膜切開幽門成形術，也能獲得良好效果。

保守治療僅適用於經X線檢查或內鏡檢查證實有幽門瓣膜狹窄，而無明顯梗阻症狀者。

手術治療切除隔膜，如切除隔膜部水腫有梗阻症狀，則需做胃腸吻合術，手術前後注意營養支持，糾正脫水、低氯性鹼中毒，持續嘔吐者需胃腸減壓。

預後

預後良好，部分患兒治療後1～2個月完全恢復正常，生長發育和智力發育均良好。

預防

本病目前病因尚未十分明確，有認為是常染色體隱性遺傳病，因此應做好遺傳學諮詢工作。