肥厚性幽門狹窄（Hypertrophic pyloric stenosis，HPS）在新生兒的發生率為1：300到1 ：900。男女比為4：1 ，有提示兄弟姐妹中的老大更易患病，但此資料並不是結論性的。相反，家族性模式已被充分證實。
基本介紹
- 中文名：肥厚性幽門狹窄
- 外文名：Hypertrophic pyloric stenosis
- 表現為：進行性嘔吐
- 但很快發展為：噴射性
- 嘔吐是：非膽汁性
- 患病新生兒有：有不同程度脫水
典型表現,查體所見,診斷,電解質異常,糾正措施,手術操作,術後注意事項,病因假設,
典型表現
餵養最初正常的健康新生兒出生後2～6周，表現為進行性嘔吐。最初，每次飯後的嘔吐可以是間歇性，但很快發展為噴射性。嘔吐是非膽汁性，但由於伴隨的食管炎可有血液或“咖啡渣”物。嘔吐後新生兒似有飢餓感，並會立即得到再次餵食。隨著脫水和營養不良的惡化，致使父母尋求醫學檢查。家長可能述說改變多種餵養配方後症狀仍無明顯改善。
查體所見
患病新生兒有不同程度脫水。無腹脹。偶爾通過腹壁可見到胃蠕動，能觸到橄欖狀的幽門腫物時便可確診。根據檢查者的經驗和檢查時間，在 75%～ 90%的患兒身上可觸摸到幽門腫物。相伴的其他所見包括腹股溝疝（10%）和由於葡萄糖醛酸轉化酶活力降低的輕度鞏膜黃染。
診斷
在有可疑病史的患兒可觸及“橄欖”，對於肥厚性幽門狹窄的診斷是足夠的。如果可疑的話，超聲檢查可證實幽門腫物的存在。超聲檢查的標準包括幽門直徑大於1．4cm，壁厚大於4mm。幽門管長度大於1．6cm。也可選擇鋇劑上消化道檢查（UGI），以證實診斷。診斷標準包括胃出口梗阻，有證明幽門管狹窄的“線”征，“肩”征或高度梗阻的幽門乳頭。如果使用UGI檢查，手術前應放人胃管，並用鹽水沖洗以去除鋇劑。
電解質異常
低鹼，低氯性代謝性鹼中毒是肥厚性幽門狹窄伴隨的典型的電解質異常。反覆嘔吐胃酸，如果用不充分的電解質液補充，可導致氯和氫離子的明顯丟失。腎臟可通過保氫排鉀來代償。如果仍未糾正異常，腎臟代償能力便會喪失．鹼中毒和低鹼血症將進一步加重。與鹼中毒相矛盾的酸性尿表明腎臟無力保留氫離子。充分的液體補充是以靜脈內輸入 0． 45%鹽溶液開始的．一旦有尿，應將 20～20mEq/L氯化鉀加入液體內以糾正缺鉀，嚴重脫水病兒需要手術前24～48h的液體補充。
糾正措施
一般來說，Fredet－Ramstedt幽門切開術作為所選擇的措施被廣泛接受。儘管一些病人有效，藥物治療與手術治療相比，前者具有高失敗率和延長住院時間。近來，內鏡球囊擴張和腹腔鏡幽門肌切開術已有成功的報告，它們在得到支持之前，需要取得 99%的手術幽門切開術成功率。標準的幽門切開術是經臍上右腹直肌的橫切口而實施的。經過分離的肌肉切口而松解幽門。在幽門肌肉上的無血管區做縱行淺表切口，切口貫穿整個幽門並略長於幽門竇。仔細分離肌纖維，完全暴露其下方的黏膜。幽門切開術的總結，胃黏膜應從切口中突出，幽門肌肉應相互獨立活動。向十二指腸內逆行注入牛奶，觀察幽門切開術中所忽略的黏膜漏口。
手術操作
如果未注意而進入十二指腸，應該用良好的縫合關閉釉膜，並且用網膜片覆蓋。如果肌肉切開術受到損傷，或黏膜損傷很廣泛，應縫合切開的肌肉。在原切開術的45～180度位置上做第兩個相平行的肌肉切口。
術後注意事項
術後胃梗阻會持續8～12h，在所有病人均有不同程度的胃鬆弛。因此，在術後6～sh可給予葡萄糖，水或電解質液。開始時需少量餵食（每2～3h 15～30ml）。飲食的配方量及濃度在隨後的 24h可逐步提高。少量嘔吐並不少見（20%）除非嘔吐是持續性的，否則不應引起恐慌，如果術後胃出口梗阻持續10～14d，一般要考慮到幽門切開不完全的可能。
病因假設
儘管肥厚性幽門狹窄原因不明，還是提出了一些假設。1960年Lynn懷疑經過狹窄幽門管的乳酪產生導致完全性梗阻的水腫和腫脹。如果這個假設正確的話，為什麼不是所有的新生兒都患病呢？這樣家族性或遺傳學的傾向肯定存在。對先天性幽門括約肌延遲開放的反應，出生後的幽門肥厚提示為一種可能的致病機制。近來，研究者指出肥厚性幽門狹窄致病中有氮氧化物產生缺乏的因素。氮氧化物作為一種平滑肌鬆弛劑，似乎在哺乳動物消化道的鬆弛中起著重要作用。對從9例肥厚性幽門狹窄新生兒得到的幽門組織研究，Vanderwinden及同事們發現氮氧化物合成能力降低。研究者指出氮氧化物產生的降低可能是觀察到的肥厚性幽門狹窄的幽門痙攣原因。
