幽門隔膜是胚胎髮育異常使幽門部被膜狀組織封閉,導致完全性或不全性幽門閉鎖的先天性解剖異常。與胃竇型隔膜同屬於胃隔膜,是罕見的疾病。兒童與成人均可發病,發病率為1/10萬。按形態學不同分為無孔隔膜和有孔隔膜,前者可導致完全性幽門閉鎖,多見於新生兒。
基本介紹
- 中文名:幽門隔膜
- 病因:可能與遺傳因素等有關
- 臨床表現:無孔幽門隔膜、有孔幽門隔膜
- 檢查:胃鏡檢查、X線檢查、B超檢查等
- 治療:首選手術治療
- 預後:預後良好,併發症少見
病因及發病機制,臨床表現,檢查,診斷及鑑別診斷,治療,預後,
病因及發病機制
均不明確,可能與以下因素有關。
1.胚胎髮育早期原腸再通障礙。
2.內胚層局部組織過度增生。
3.遺傳因素。
1.胚胎髮育早期原腸再通障礙。
2.內胚層局部組織過度增生。
3.遺傳因素。
臨床表現
1.無孔幽門隔膜
新生兒表現為完全性幽門梗阻,即出生後發生無膽汁噴射性嘔吐,餵奶後加重,肛門無排氣、排便,上腹部明顯膨隆,可見胃蠕動波,中下腹平坦,或凹陷呈舟狀腹。
2.有孔幽門隔膜
梗阻的嚴重程度與孔洞的大小有關,可以出現於不同年齡段,多為進食引發嘔吐,呈間歇性發作,伴有營養不良、體重下降,嚴重者可出現脫水或低鉀低氯性鹼中毒。
新生兒表現為完全性幽門梗阻,即出生後發生無膽汁噴射性嘔吐,餵奶後加重,肛門無排氣、排便,上腹部明顯膨隆,可見胃蠕動波,中下腹平坦,或凹陷呈舟狀腹。
2.有孔幽門隔膜
梗阻的嚴重程度與孔洞的大小有關,可以出現於不同年齡段,多為進食引發嘔吐,呈間歇性發作,伴有營養不良、體重下降,嚴重者可出現脫水或低鉀低氯性鹼中毒。
檢查
1.胃鏡檢查
胃鏡可見幽門隔膜存在,診斷較準確。
2.X線檢查
X線鋇餐檢查無孔幽門隔膜者可顯示胃部明顯擴張,幽門呈圓弧狀,腸腔內無氣體;有孔幽門隔膜者可顯示中央裂孔處鋇劑通過延遲,但與先天性肥厚性幽門狹窄不易鑑別。
3.B超檢查
B超檢查可輔助鑑別診斷是否為膽囊或肝臟疾病。
4.其他
血常規可鑑別是否感染性疾病;有脫水症狀者,電解質檢查可了解有無水電解質紊亂。
胃鏡可見幽門隔膜存在,診斷較準確。
2.X線檢查
X線鋇餐檢查無孔幽門隔膜者可顯示胃部明顯擴張,幽門呈圓弧狀,腸腔內無氣體;有孔幽門隔膜者可顯示中央裂孔處鋇劑通過延遲,但與先天性肥厚性幽門狹窄不易鑑別。
3.B超檢查
B超檢查可輔助鑑別診斷是否為膽囊或肝臟疾病。
4.其他
血常規可鑑別是否感染性疾病;有脫水症狀者,電解質檢查可了解有無水電解質紊亂。
診斷及鑑別診斷
1.診斷
幽門隔膜的診斷需要根據病史、臨床症狀結合輔助檢查。胃鏡可見幽門隔膜存在,X線鋇餐檢查無孔幽門隔膜者可顯示胃部明顯擴張,幽門呈圓弧狀,腸腔內無氣體等。確診還是依賴於手術探查。
2.鑑別診斷
主要與先天性肥厚性幽門狹窄鑑別。後者大多數可於右上腹觸及橄欖形腫塊,病理改變為幽門全層肌肉肥厚、增生,以環形肌更顯著。超聲檢查可清晰顯示幽門部增厚的胃壁及擴張的胃腔。
幽門隔膜的診斷需要根據病史、臨床症狀結合輔助檢查。胃鏡可見幽門隔膜存在,X線鋇餐檢查無孔幽門隔膜者可顯示胃部明顯擴張,幽門呈圓弧狀,腸腔內無氣體等。確診還是依賴於手術探查。
2.鑑別診斷
主要與先天性肥厚性幽門狹窄鑑別。後者大多數可於右上腹觸及橄欖形腫塊,病理改變為幽門全層肌肉肥厚、增生,以環形肌更顯著。超聲檢查可清晰顯示幽門部增厚的胃壁及擴張的胃腔。
治療
首選手術治療,切除隔膜,解除梗阻。術前先行胃腸減壓,糾正水電解質紊亂,穩定生命體徵。
預後
幽門隔膜術後預後良好,併發症少見。