交感反射性營養不良綜合徵（reflex sympathetic dystrophysyndrome，RSDS）系指富含交感神經纖維的正中神經或脛神經等周圍神經受損傷後，受傷肢體出現持續性燒灼樣劇痛和明顯的自主神經功能障礙的一種疾病。其命名較多，如灼性神經痛（causalgia）、Sudeck’s 萎縮、創傷後萎縮、肩-手綜合徵等，目前國際上已逐步統一稱為RSDS。
基本介紹
- 中文名：交感反射性營養不良綜合徵
- 外文名：reflex sympathetic dystrophysyndrome
- 本質：自主神經功能障礙的一種疾病
- 表現：持續性燒灼樣劇痛
概述,疾病名稱,英文名稱,別名,ICD號:M14.8*,分類,流行病學,病因,發病機制,實驗室檢查,放射學檢查,診斷,鑑別診斷,理療,藥物治療,預後,ICD號:G56.4,分類,流行病學,病因,發病機制,實驗室檢查,放射學檢查,診斷,鑑別診斷,預後,相關藥品,相關檢查,
概述
症狀常於損傷後幾小時內迅速出現，也可於傷後數天或數周逐漸出現，並持續數周至數年。其疼痛具有如下特徵：燒灼樣疼痛，輕摸或反覆輕微刺激皆可引起疼痛劇烈發作，疼痛與損傷的嚴重程度不成正比，疼痛持續時間超過預期痊癒時間。受累肢體疼痛時常伴瀰漫性壓痛和腫脹，並出現自主神經功能紊亂的表現，如肢體忽冷忽熱，時紅時白，乾燥或出汗。病變呈緩慢進展，晚期出現皮膚和皮下組織的萎縮與攣縮。
疾病名稱
交感反射性營養不良綜合徵
英文名稱
reflex sympathetic dystrophy syndrome
別名
Sudeck's萎縮；創傷後萎縮；反射性交感神經營養不良綜合症；肩-手綜合徵；反射性交感神經營養不良綜合徵；灼性神經痛；causalgia
ICD號:M14.8*
分類
風濕科 > 其他系統疾病引致的關節病
流行病學
交感反射性營養不良綜合徵發病率相當低，國外某醫院報導10年間共收治肢體創傷患者14000例，而RSDS僅126例，國內報導病例更少。
病因
病因未明，多數患者發病前有外傷、手術、腦、脊髓和外周神經損傷病史；部分患者可因腫瘤局部擴散累及自主神經而引起；少部分患者由異煙肼、苯巴比妥、麥角胺、環孢黴素等藥物促發；20%～30%找不出明確促發因素。
發病機制
發病機制還不清楚。一般認為RSDS是肢體對損傷的一種過度的反應。當組織損傷時感覺神經受到刺激釋放大量的P物質，P物質一方面向中樞傳遞痛覺衝動，一方面又使局部炎性介質如前列腺素、緩激肽、5-HT、組胺等顯著增加，引起肢體局部疼痛和腫脹，作用於血管引起血管運動障礙，同時刺激交感輸出神經纖維，釋放疼痛介質和去甲腎上腺上腺上腺素而加重疼痛。
交感反射性營養不良綜合徵的臨床表現
RSDS通常由其特徵性臨床表現而被認識。症狀常於損傷後幾小時內迅速出現，也可於傷後數天或數周逐漸出現，並持續數周至數年。其疼痛具有如下特徵：燒灼樣疼痛，輕摸或反覆輕微刺激皆可引起疼痛劇烈發作，疼痛與損傷的嚴重程度不成正比，疼痛持續時間超過預期痊癒時間。受累肢體疼痛時常伴瀰漫性壓痛和腫脹，並出現自主神經功能紊亂的表現，如肢體忽冷忽熱，時紅時白，乾燥或出汗。病變呈緩慢進展，晚期出現皮膚和皮下組織的萎縮與攣縮。手和足為最常見疼痛部位，其他如膝、髕骨、肩、臉以及單個指或趾也偶可出現疼痛。當上肢遠端受累時，病側肩關節可出現疼痛和活動受限，導致肩-手綜合徵。
臨床一般分為3期：
1.急性期 為創傷後疼痛期。表現為患肢灼性痛和血管擴張，受累肢體充血、水腫、損傷區皮溫增高。
2.營養不良期 以血管收縮為特徵，受累區皮膚發涼伴網狀色素斑和發紺、毛髮脫落、指甲變硬、易碎。
3.萎縮期 肢體疼痛向近端發展，皮膚變薄、發亮、指變細、筋膜變薄、屈曲攣縮。
交感反射性營養不良綜合徵的併發症
交感反射性營養不良綜合徵可並發自主神經功能紊亂，如肢體忽冷忽熱，時紅時白，乾燥或出汗。晚期出現皮膚和皮下組織的萎縮與攣縮。
實驗室檢查
實驗室檢查無異常。
放射學檢查
X線平片通常顯示節段性骨質缺乏，典型者可見四肢長骨和手足短骨斑片狀脫鈣和軟組織水腫。高分辨力X線片還可顯示骨膜下吸收、條紋形成、骨膜下洞孔和隧道形成。受累四肢行CT和MRI檢查似乎價值不大或無診斷意義。
核素三時相骨掃描（triplephasebonescanning，TPBS）
靜脈注射核素（通常為99mTc）5s、1～5min和3～4h後，分別觀察血流顯像、血池顯像、延遲顯影的改變，可見受累部位攝取核素顯著高於正常組織，其診斷敏感性為60%，特異性為80%，優於X線檢查，適用於早期局限型RSDS或X線檢查陰性者。
診斷
診斷嚴格依賴臨床表現，Genant等提出的診斷標準包括以下6項：①肢體疼痛和觸痛；②軟組織腫脹；③運動功能降低；④營養性皮膚改變；⑤血管運動不穩定；⑥斑片狀骨質疏鬆。診斷困難者可採用神經封閉術作試驗性診斷。
鑑別診斷
注意與腦、脊髓和外周神經損傷及其重要疾病相鑑別。
交感反射性營養不良綜合徵的治療
交感反射性營養不良綜合徵診斷越早療效越好，通常採用綜合療法以求取得最佳療效。肩-手綜合徵主要採用大強度理療以恢復肩關節功能，包括熱療、針灸、經皮電神經刺激等方法。藥物治療包括交感神經阻滯、大劑量短程皮質激素、阿米替林等。交感神經阻滯或切斷術對本病有特效，傳統多採用局麻藥物或硬腦膜外麻醉作神經節阻滯，現已採用化學藥物如全身靜脈滴注酚妥拉明或皮下注射或鼻吸降鈣素等來阻滯神經，療效好於傳統神經節阻滯，故除用於治療外，也常作為診斷性治療試驗。
理療
冷濕壓迫、熱療、蠟療、星狀神經超聲療法、針灸電針等療法簡便易行，可直接改善肢體活動功能。經皮植入電極刺激神經可選擇性地刺激較大的有髓神經感覺纖維，激發抑制系統而止痛。美國麻省總醫院用植入電極法共治療44例RSDS，1/3長期緩解，1/3因局部瘢痕形成而疼痛復發。
藥物治療
①局麻藥或硬膜外阻滯：上肢受累可封閉星狀神經節以下的神經節。先注射生理鹽水2～8ml，如15min內無效，可注射1%普魯卡因（阻滯交感神經）5ml，如疼痛仍無緩解，則用1%普魯卡因20～30ml行臂叢神經鞘內注射。下肢受累可用生理鹽水、0.2%普魯卡因（交感神經阻滯濃度）、0.5%普魯卡因 （感覺神經阻滯濃度）、1%普魯卡因（運動神經阻滯濃度）各5ml每隔10min進行硬膜外注射。
②化學藥物：最先套用的藥物是胍乙啶，上止血帶20min後局部靜脈注入胍乙啶20mg，使之中和去甲腎上腺上腺上腺素，12例病例均取得滿意療效。Schultzer等以利舍平取代胍乙啶進行交感神經阻滯，取得相似結果。Mckay除胍乙啶外加用降鈣素療效更佳，鮭降鈣素對交感神經阻斷作用不可靠，但可防止脫礦化。Dellemijn用靜脈輸注酚妥拉明進行交感阻滯，取得良好療效。同星狀神經節阻滯法相比，靜脈輸注酚妥拉明的敏感性低但特異性高。Mays以2mg嗎啡稀釋到7ml生理鹽水中行星狀神經節封閉法，對10例RSDS患者進行治療，結果8例完全緩解，7例2～8個月內無復發。
③手術：對多次交感神經阻滯有效但作用時間短暫者，可考慮做交感神經切除。Shumacker報導34例RSDS患者35個肢體進行交感神經切除，結果除4例有輕度後遺症外均治癒。Week綜合6個作者231例RSDS交感神經切除術療效，有效率為82%。
皮質類固醇對RSDS有明顯療效，特別對那些拒絕或不能忍受交感神經阻滯療法者。一般採用大劑量短療程療法，潑尼松60～80mg/d，分4次口服，2周后逐漸減量，3～4周后停用。部分患者，需用小劑量潑尼松5～10mg/d長期套用以控制症狀。Christensen治療13例RSDS患者，75%症狀改善。Kozin治療17例RSDS，82%療效顯著。部分患者肌注降鈣素或局部靜脈注射酮色林可長期緩解疼痛。
硝苯地平（心痛定）是一種鈣離子拮抗劑，可鬆弛平滑肌，增加周圍血循環，能對抗去甲腎上腺上腺上腺素的作用，不但可止痛而且可穩定血管運動。Prough報導套用硝苯地平口服治療13例確診的RSDS患者，每次10mg，3次/d，無效時可加量，有效後再服用3周停藥。結果7例完全緩解，2例部分緩解，1例無效，3例因不能耐受藥物反應而停藥。
其他藥物如阿米替林、酚苄明、普萘洛爾（心得安）、雙磷酸鹽等也有報導用於RSDS的治療。
預後
病變呈緩慢進展，晚期出現皮膚和皮下組織的萎縮與攣縮。可持續數周至數年。其症狀，如燒灼樣疼痛，輕摸或反覆輕微刺激皆可引起疼痛劇烈發作，疼痛與損傷的嚴重程度不成正比，疼痛持續時間超過預期痊癒時間。但預後良好。
ICD號:G56.4
分類
神經內科 > 自主神經系統疾病
流行病學
尚未查到較全面的發病率統計學資料。多見於正中神經、脛神經的不完全離斷性損傷，亦可見於坐骨神經主幹和臂叢神經。發生率2%～11%。
病因
常見病因為外傷、神經嵌壓、化學性刺激等。
發病機制
交感反射性營養不良綜合徵發病機制的說法不一，可能與受損神經水腫、炎症、缺血及髓鞘脫失有關。但以神經損傷處神經傳導上的短路學說較為合理。即含有大量交感神經纖維的周圍神經受損後，損傷處的許多神經髓鞘因創傷而斷裂和被吸收，在不同神經纖維之間產生了神經興奮傳導上的短路。即由下丘腦交感神經中樞通過交感神經下傳系統向周圍神經系統發出的神經衝動，在周圍神經創傷處與周圍感覺神經纖維發生了短路和折回，疊加在向中樞傳導神經衝動的周圍感覺神經軸突上。這種異乎尋常的大量神經衝動被傳回至丘腦和大腦皮質感覺區，從而引起劇烈的燒灼樣疼痛。
交感反射性營養不良綜合徵的臨床表現
1.交感反射性營養不良綜合徵通常在損傷後1～2周內發病。
2.以指（趾）端和手（足）掌部的一種難以忍受的持續性燒灼樣劇痛為主。疼痛的範圍較廣泛，但一般以受損神經支配區較顯著。患肢特別敏感，任何情緒、精神因素和外界輕微刺激均可促使疼痛加劇，影響病人的正常休息和進食。為了減輕疼痛，病人常拒絕醫生的檢查，不願與外界接觸，喜將患肢浸泡於涼水之中或用冷毛巾包裹。患肢蒼白或發紺，溫度降低，皮膚光滑變薄，出汗增多，指（趾）甲變彎增厚，汗毛脫落，有時還可出現皰疹。
3.病人極為痛苦、恐懼、緊張，常有躁動不安、情緒不穩、易激惹。如病程較長，可出現肌萎縮、肢體攣縮、關節強直和骨質疏鬆等失用性改變。
交感反射性營養不良綜合徵的併發症
躁動不安、情緒不穩、肌萎縮、肢體攣縮、關節強直和骨質疏鬆等。
實驗室檢查
血常規、生化檢查及腦脊液常規檢查多無特異性。
放射學檢查
X線平片通常顯示節段性骨質缺乏，典型者可見四肢長骨和手足短骨斑片狀脫鈣和軟組織水腫。高分辨力X線片還可顯示骨膜下吸收、條紋形成、骨膜下洞孔和隧道形成。受累四肢行CT和MRI檢查似乎價值不大或無診斷意義。
核素三時相骨掃描（triplephasebonescanning，TPBS）
靜脈注射核素（通常為99mTc）5s、1～5min和3～4h後，分別觀察血流顯像、血池顯像、延遲顯影的改變，可見受累部位攝取核素顯著高於正常組織，其診斷敏感性為60%，特異性為80%，優於X線檢查，適用於早期局限型RSDS或X線檢查陰性者。
診斷
根據創傷史和臨床特點，可予診斷。Genant等提出的診斷標準包括以下6項：①肢體疼痛和觸痛；②軟組織腫脹；③運動功能降低；④營養性皮膚改變；⑤血管運動不穩定；⑥斑片狀骨質疏鬆。診斷困難者可採用神經封閉術作試驗性診斷。
鑑別診斷
需與紅斑性肢痛等其他血管性疾病相鑑別。
交感反射性營養不良綜合徵的治療
在保持周圍環境安靜，儘量減免外界刺激的基礎上，選用下述治療：
（1）鎮靜、鎮痛和安眠藥。
（2）血管活性藥：如雙氫麥角鹼/咖啡因（活血素）、氟桂利嗪（西比靈）、萘呋胺（praxilene 200mg）等。
（3）神經營養代謝藥：如胞磷膽鹼（胞二磷膽鹼）、甲鈷胺（彌可保）、維生素B1等。
上肢病變可試行頸交感神經節和臂叢神經封閉治療。下肢病變可試行骶管硬膜外封閉和腰交感神經節封閉治療。
對藥物治療無效，而對封閉治療有效的重症者可行交感神經節切除術，常可收到較好效果。
預後
交感反射性營養不良綜合徵一般預後良好，經治療可以緩解。如病程較長，可出現肌萎縮、肢體攣縮、關節強直和骨質疏鬆等失用性改變。
交感反射性營養不良綜合徵的預防
尚無較好措施，主要是預防可能引起本病的相關疾病。
1.消除和減少或避免發病因素，改善生活環境空間，養成良好的生活習慣，防止感染，注意飲食衛生，合理膳食調配。避免外傷。
2.注意鍛鍊身體，增加機體抗病能力，不要過度疲勞、過度消耗，戒菸戒酒。保持平衡心理，克服焦慮緊張情緒。
3.早發現早診斷早治療，樹立戰勝疾病的信心，堅持治療。
相關藥品
咖啡因、氟桂利嗪、桂利嗪、萘呋胺、胞磷膽鹼、甲鈷胺、異煙肼、苯巴比妥、巴比妥、麥角胺、組胺、去甲腎上腺素、腎上腺素、阿米替林、酚妥拉明、降鈣素、普魯卡因、胍乙啶、嗎啡、潑尼松、酮色林、硝苯地平、酚苄明、普萘洛爾
相關檢查
降鈣素
