病因
病因未明,多數患者發病前有外傷、手術、腦、脊髓和外周神經損傷病史;部分患者可因腫瘤局部擴散累及自主神經而引起;少部分患者由異煙肼、苯巴比妥、麥角胺、環孢黴素等藥物促發。
臨床表現
1.急性期
為創傷後疼痛期。主要表現為患肢灼性痛和血管收縮紊亂,受累肢體充血、水腫、損傷區皮溫改變,X線可正常亦可顯示斑片狀骨密度減低,如未經處理3~6個月可進展至2期。
2.營養不良期
突出表現為進行性加重的軟組織腫脹、皮膚和關節增厚,肌肉消耗並發展為皮膚僵硬。
3.萎縮期
以活動受限、肩手綜合徵、手指屈曲、蠟樣營養不良樣皮膚改變和易碎甲脊為特徵,X線可見嚴重骨質脫失。
檢查
1.實驗室檢查
無異常。
2.其他輔助檢查
(1)放射學檢查 X線平片通常顯示節段性骨質缺乏,典型者可見四肢長骨和手足短骨斑片狀脫鈣和軟組織水腫。高分辨力X線片還可顯示骨膜下吸收、條紋形成、骨膜下洞孔和隧道形成。受累四肢行CT和MRI檢查似乎價值不大或無診斷意義。
(2)核素三時相骨掃描 靜脈注射核素(通常為Tc)5秒、1~5分鐘和3~4小時後,分別觀察血流顯像、血池顯像、延遲顯影的改變,可見受累部位攝取核素顯著高於正常組織,其診斷敏感性為60%,特異性為80%,優於X線檢查,適用於早期局限型RSDS或X線檢查陰性者。
診斷
國際推薦診斷標準:①肢體遠端疼痛和觸痛;②血管舒縮障礙症狀及體徵:③肢體腫脹,常以關節周圍最明顯;④常有營養不良皮膚損害。
治療
1.理療
冷濕壓迫、熱療、蠟療、星狀神經超聲療法、針灸電針等療法簡便易行,可直接改善肢體活動功能。經皮植入電極刺激神經可選擇性地刺激較大的有髓神經感覺纖維,激發抑制系統而止痛。
2.藥物或手術治療
(1)交感神經阻滯或切斷術 適用於有皮膚改變或持續活動受限伴交感神經依賴性疼痛的患者。①局麻藥或硬膜外阻滯 上肢受累可封閉星狀神經節以下的神經節。②藥物 最先套用的藥物是胍乙啶,上止血帶20分鐘後局部靜脈注入胍乙啶,使之中和去甲腎上腺素,均取得療效。③手術 對多次交感神經阻滯有效但作用時間短暫者,可考慮做交感神經切除。
(2)糖皮質激素 皮質類固醇對RSDS有明顯療效,特別對那些拒絕或不能忍受交感神經阻滯療法者。
(3)硝苯地平 是一種鈣離子拮抗劑,可鬆弛平滑肌,增加周圍血循環,能對抗去甲腎上腺素的作用,不但可止痛而且可穩定血管運動。