亞急性脊髓視神經痛(SMON氏綜合徵)
【病因和機理】 奎諾仿中毒引起脊髓和周圍神經變性,有時侵犯神經,而脊髓後束和側束的變性最明顯。
【臨床表現】 有奎諾仿接觸史,中年以後的女性多見,亞急性起病。先有腹痛、腹瀉、便秘、鼓腸、噁心、嘔吐等消化道前驅症狀,舌苔和大便呈綠色,逐漸出現從兩下肢遠端開始的上升性感覺異常、感覺和運動障礙,直達腹部,受損平面而不太鮮明。膝腱反射亢進,跟腱反射減退或消失,可有病理反射,有時上肢遠端可有感覺和運動障礙,視神經障礙在神經症狀出現後1個月發生,兩側同時開始,視盤蒼白,兩側中心暗點和視野向心性狹窄。早期可有不同程度的括約肌障礙、下肢以冷、紫紺、出汗減少等植物神經症狀。
【鑑別診斷】
(一)視神經脊髓炎(neuromyelitis optica) 是合併有視神經和脊髓的脫髓鞘疾病。20~40歲好發,脊髓與神經症狀常先後(或後先)出現,脊髓病變胸段最多,多呈橫貫性病徵,此外可有陣發性劇烈抽搐,或有燒灼樣的局部痛性強直性痙攣發作。視神經為視乳頭炎或球後視神經炎,表現為視力模糊、眼球脹痛、嚴重者幾小時、幾天失明。視野改變以中央暗點、生理盲點擴大或(及)向心性縮小多見等。
(二)Leigh氏綜合徵 是一種罕見的常染色體隱性遺傳性腦脊髓病。多見於嬰兒或兒童,在6~12月內死亡,偶見於少年或成年。病孩消瘦,運動不能、肌張力降低或痙攣,腱反射消失,視神經萎縮,有時抽搐,成年患者的臨床輕重變異甚大。