乳頭狀纖維彈力組織瘤

乳頭狀纖維彈力組織瘤是指乳頭狀結構有時類似心內膜腱索結構，有心內膜成分，有人認為這是一種錯構瘤，但很少見於小兒，而多見於有心臟疾患的老年人。

基本介紹

• 中文名：乳頭狀纖維彈力組織瘤
• 外文名：papillary fibroelastoma
• 多見於：心臟疾患的老年人
• 少見於：小兒

概述

乳頭狀纖維彈力組織瘤（papillary fibroelastoma）指乳頭狀結構有時類似心內膜腱索結構，有心內膜成分。有人認為這是一種錯構瘤，但很少見於小兒，而多見於有心臟疾患的老年人，所以又有人認為此病是由於長期心臟機械性損傷之後心內膜變性過程的一種表現。

病理變化

腫瘤起源於心瓣膜或心內膜，可為多發性。當發生於房室瓣膜時，通常腫瘤向心房面突出。如發生於半月瓣，則腫瘤可向心室或動脈內突出，尤其向主動脈內突出時，可引起冠狀動脈開口阻塞而發生猝死。腫瘤表面呈乳頭狀，類似海葵花樣，有短蒂。鏡檢見蒂中心為緻密結締組織，周圍為一層疏鬆結締組織，表面襯蓋增生的內皮細胞。在疏鬆結締組織中包括酸性多糖物質，包繞膠原纖維、彈力纖維、少量平滑肌細胞，偶見單核細胞。中央膠原纖維束夾雜有細網狀彈力纖維。

猝當機制

腫瘤發生在瓣膜上可引起堵塞致急性心力衰竭或心源性休克。向主動脈口突出時，可引起冠狀動脈口堵塞而引起急性冠狀動脈機能不全而猝死。

鑑定要點

①檢見心臟乳頭狀纖維彈力組織瘤肉眼及鏡下改變；②應與老年人心臟瓣膜上的Lamb贅生物相鑑別。此贅生物常位於主動脈瓣Arantiv氏結、房室瓣的閉鎖緣，常為多發性，贅生物不含酸性粘多糖，不含有平滑肌細胞。此外，應與息肉狀粘液瘤累及瓣膜時相區別，後者多見於小兒，組織結構不同，可以鑑別。