乳頭狀囊腺瘤

乳頭狀囊腺瘤是一種少見的疾病，有附睪乳頭狀囊腺瘤和卵巢乳頭狀囊腺瘤。

基本介紹

• 中文名：乳頭狀囊腺瘤
• 外文名：papillary cystadenoma

一、附睪乳頭狀囊腺瘤：

（一）簡介：

附睪乳頭狀囊腺瘤是一種罕見的良性腫瘤。此瘤多發生在附睪的頭部，可單側發生，也可雙側發生。發病年齡多見於成年人，尤其是性功能活躍期，病程長，主要表現為陰囊內無痛性腫塊，部分患者可伴有疼痛、酸脹、下墜感。附睪乳頭狀囊腺瘤可合併發生視網膜血管母細胞瘤、腎囊腫、腎透明細胞癌、胰腺及肝囊腫等，此稱為von Hipple-Lindau（VHL）綜合徵。

（二）形態結構：

1.肉眼：

多位於附睪頭部，直徑1～6cm。境界清楚，部分有包膜，切面呈囊性。囊壁有實性的乳頭狀突起，囊內有液體。亦有的切面呈多囊海綿狀。

2.鏡下：

腫瘤有三種基本結構：①擴張的導管和小囊腫，囊壁由纖維結締組織構成，被覆扁平上皮或者低立方上皮。腔內可見少量嗜酸性物質，PAS染色陽性。②有較多乳頭形成突入囊腔，乳頭以纖維血管間質為軸心，單層或雙層的立方形和柱狀上皮被覆，表面有纖毛或嗜酸性小滴突入囊腔。瘤細胞胞漿淡嗜酸性或透明、胞界清楚。組織化學證明含有糖原或類脂，無黏液。核無異形性，③緻密的纖維性間質，可伴玻璃樣變性。另外，囊壁間質中可見慢性炎細胞。

（三）鑑別診斷：

主要與畸胎瘤、腺瘤樣瘤和轉移的腎細胞癌相鑑別。其來源有不同說法，大多數學者認為是從附睪輸出管來的，因為電鏡觀察腫瘤細胞游離緣有短而不規則的微絨毛突向腔內，與正常輸出管上皮相似。

1.畸胎瘤：乳頭狀囊腺瘤的間質有時可見少量平滑肌束，而與囊性畸胎瘤混淆。但囊性畸胎瘤的壁為鱗狀上皮，可能見到多個胚層成分。

2.腺瘤樣瘤：腫瘤體積一般較本瘤小。腺腔為小管狀，一般無囊腔，也無乳頭狀突起。被覆的上皮細胞一般也不呈高柱狀。

3.腎透明細胞癌轉移：間質血管豐富，很少形成緻密的纖維間質。透明細胞胞膜較清楚，臨床上主要表現為無痛性血尿。

二、卵巢乳頭狀囊腺瘤：

（一）簡介：

是一種卵巢腫瘤，是腺瘤的管腔中有分泌物瀦留呈囊狀擴張者稱為囊腺瘤，因為病變於卵巢，故稱卵巢囊腺瘤。囊腺瘤由於被覆內壁的腺上皮細胞的增殖，形成多數大小不一的房室。內容可有漿液、粘液、假粘液、膠質等多種物質。以卵巢最為多見，此外也見於乳腺、腎臟、胰臟、肝臟。

（二）病因：

由於腺瘤中的腺體分泌物淤積，腺腔逐漸擴大並互相融合，肉眼上可見到大小不等的囊腔。囊腺瘤常發生於卵巢，偶見於甲狀腺及胰腺。卵巢乳頭狀囊腺瘤主要有兩種類型：一種為腺上皮向囊腔內呈乳頭狀生長，並分泌漿液，故稱為漿液性乳頭狀囊腺瘤；另一種分泌粘液，常為多房性，囊壁光滑，少有乳頭狀增生，稱為粘液性乳頭狀囊腺瘤。