乳腺間葉組織肉瘤

乳腺間葉組織肉瘤是指乳腺間葉組織（包括纖維組織、脂肪組織、血管和淋巴管、肌肉或神經組織等）發生的惡性腫瘤。發病年齡為14～60歲，平均41.3歲。與其他軟組織發生的間葉組織肉瘤相似，按其來源分為纖維肉瘤、血管肉瘤、脂肪肉瘤、橫紋肌肉瘤、骨肉瘤、平滑肌肉瘤等，都甚少見，約占乳腺所有惡性腫瘤的1%。

基本介紹

• 就診科室：乳腺外科
• 常見病因：病因尚未明確，可能與長期慢性淋巴水腫、電離輻射、等因素有關。
• 常見症狀：無痛性乳房腫塊
• 傳染性：無

病因

病因尚未明確，認為與長期慢性淋巴水腫、電離輻射、化學接觸、外傷及慢性感染等因素有關。

臨床表現

常為乳房單發無痛性腫塊，偶見多發。瘤體較大，多位於全乳房或中央乳頭部，次為外上方，腫塊呈圓形、橢圓形、結節分葉狀或破潰呈菜花狀。質多硬韌，少數有彈性感，邊界清楚，與周圍常無粘連，易推動。少數因腫塊巨大，皮膚緊張、發亮及潮紅，可見靜脈怒張，偶見皮膚粘連或呈“橘皮樣”外觀，少數有壓痛。偶見乳頭回縮或乳頭溢液，部分病例患側腋淋巴結腫大，質韌軟，可推動。

檢查

1.X線檢查
（1）圓形及橢圓形、不規則高密度腫塊，密度不均勻，內無鈣化。
（2）病灶周圍腺體組織受壓移位，腋窩前引流血管增粗。
2.超聲檢查
（1）高回聲或低回聲區，內回聲均勻或不均勻。
（2）形態不規則，邊界不清晰，腫塊邊緣與正常組織逐漸移行。
（3）內見血流信號或無明顯血流信號。
3.磁共振成像檢查
平掃T2WI呈高信號，邊緣不清晰。
4.組織病理學檢查
（1）大體形態：通常為圓形、結節狀，質硬韌，少數較軟、具囊性或彈性感，邊界清楚，常有假包膜。切面濕潤，時有黏液光澤，呈灰白色如肉樣，或呈淡黃灰色或淡紅色，時見局部出血、壞死、透明區或黏液變性區，但無分葉狀結構。
（2）顯微鏡下形態：鏡下所見腫瘤由梭形纖維母細胞組成，並含有膠原及網狀纖維。高分化的纖維母細胞細長，核長而兩頭尖，細胞形態比較一致，細胞呈囊狀交織排列，間質內膠原纖維多，核分裂象較少。低分化的纖維母細胞肥胖，核比較粗短或有異形，核分裂象多，間質少。

診斷

乳腺間葉組織肉瘤生長頗快，瘤體巨大、局限、呈分葉狀，質硬韌，活動，皮膚通常無粘連或“橘皮樣”變，無衛星結節，乳頭無回縮，腋淋巴結極少見轉移。

治療

1.手術治療
多數主張做包括胸大肌筋膜在內的全乳切除術，如腫瘤組織已侵及胸大肌筋膜，則應將胸大肌一併切除。由於乳腺肉瘤多為血行轉移，而很少發生淋巴轉移，故一般不主張行乳腺根治切除術。如已有腋淋巴結轉移，亦可行根治術。
2.放療
手術後行放療可取得一定療效。
3.化療
本病化療效果不甚理想，可考慮單獨或聯合套用環磷醯胺、放線菌素 D（更生黴素）、長春新鹼、氟尿嘧啶、絲裂黴素C（自力黴素）、氨甲蝶呤、三嗪咪唑胺、阿黴素等藥物。

預後

乳腺間葉組織肉瘤的細胞分化程度、瘤體大小和手術方式對預後有一定影響。瘤細胞分化不良、腫瘤有浸潤以及瘤體巨大者，預後多較差。早期瘤體小，行乳腺完整切除者預後較好。