乳腺脂肪肉瘤

簡介

乳腺脂肪肉瘤所屬科室：乳腺外科外科腫瘤科，部位：胸部。

脂肪肉瘤是軟組織中最常見的惡性腫瘤。在乳腺血管周圍的幼稚間葉細胞向脂肪細胞分化而形成的惡性腫瘤，稱為乳腺脂肪肉瘤(liposarcoma of breast)。

(一)發病原因

此瘤病因不明，局部軟組織外傷有可能成為誘因。

(二)發病機制

本病多來源於乳房的脂肪組織，也可來源於多向分化的間葉組織。因此，本病既可發生於纖維腫瘤也可發生於小葉囊肉瘤。

1.大體形態肉眼見脂肪肉瘤呈分葉狀，多為單個，直徑l～20cm，甚至侵犯整個乳腺形成一個較大的腫塊。腫塊邊界清楚，質地柔軟，有彈性。切面光滑，有時呈膠凍狀，色淡黃或棕黃色，常有囊性變與出血性壞死。腫瘤無完整包膜，可浸潤鄰近組織，在周圍形成一些結節。

2.組織形態鏡下見乳腺脂肪肉瘤與其他處的脂肪肉瘤相類似，各型脂肪細胞中都含有脂滴。但多數為分化良好型脂肪肉瘤，而多形性梭形細胞脂肪肉瘤則較少見。根據不同結構，可將它分為不同類型，但有時在同一標本的不同部位也可出現不同類型。

(1)脂肪瘤樣脂肪肉瘤：主要由成熟的脂肪細胞所組成，細胞體積比正常脂肪細胞波動範圍大，可見少數畸形細胞核。其中可摻雜有星形細胞或梭形細胞及黏液樣基質。此瘤為一種較良性的“境界瘤”，摘除後可復發。

(2)分化良好黏液樣型脂肪肉瘤：此型主要由梭形和星形的黏液樣細胞、緻密的毛細血管以及大量富於酸性黏多糖的基質所組成，其細胞異形性不甚明顯。

(3)分化不良黏液樣型脂肪肉瘤：除可見胚胎性及成熟的脂肪細胞外，尚可見有大量未分化的細胞，奇異型巨大脂母細胞，含類脂的單核或多核的泡沫狀細胞。

(4)多形性脂肪肉瘤：瘤細胞形態多種多樣，有圓形、卵圓形、梭形等，細胞異形性顯著，難以與其他未分化的惡性間葉瘤區別。鑑別要點在於腫瘤內可找到胞漿中含有脂質空泡的奇異型脂母細胞(圖1)。

脂肪肉瘤為單發亦可多發，位於乳房皮下，與皮膚不粘連，表皮可完全正常，瘤體大小不一。觸之呈扁圓形或分葉狀，邊界清楚，可活動，無痛感。當腫瘤生長到一定程度時，可對周圍組織產生擠壓和浸潤，此時可有輕壓痛。如果生長迅速，局部皮膚可改變顏色並可有靜脈曲張。

本病診斷並無困難，早期無特殊臨床症狀，僅表現為質地較軟，邊緣清楚的無痛性腫塊，極易誤診為脂肪瘤，最後確定診斷還需術後病理學結果。

1.針吸細胞學或組織病理切片檢查可見瘤組織內有大小不一的成熟脂肪細胞，並有異形性，胞漿中可含有脂質空泡。

2.免疫組化檢查組織學上與菱形細胞癌或惡性葉狀腫瘤難以區別時，用S-100蛋白免疫組織化學染色，瘤細胞質內的脂肪空泡呈陽性反應可以鑑別(圖2)。

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本病瘤細胞多種多樣，各型瘤組織中可見多少不等的分化不同階段的脂肪細胞，並有異形性。因此在分化良好的脂肪瘤樣肉瘤應多作切片，努力尋找少數顯著畸形的細胞核來與脂肪瘤鑑別，亦應注意與胚胎性橫紋肌肉瘤及多形性橫紋肌肉瘤相鑑別。