病因,臨床表現,檢查,診斷,治療,
病因
常見致病因素是高血壓，有時伴有主動脈粥樣斑塊潰瘍面，另一病因是中層囊狀壞死，如馬方綜合徵，先天性心血管病，主動脈二瓣化，主動脈縮窄，正常妊娠第3個月（可能是激素的變化，改變主動脈結構，容易產生破裂）。
常見致病因素是高血壓，有時伴有主動脈粥樣斑塊潰瘍面，另一病因是中層囊狀壞死，如馬方綜合徵。其他遺傳性疾病如Turner綜合徵（又稱先天性卵巢發育不全)、Ehlers-Danlos綜合徵（皮膚彈性過度綜合徵），也有發生主動脈夾層分離的趨向。主動脈夾層分離還易發生在妊娠期，原因不明。
臨床表現
1.疼痛
夾層分離突然發生時，大多數患者突感疼痛，A型多見在前胸，B型多在背部、腹部。疼痛劇烈難以忍受，起病後即達高峰，呈刀割或撕裂樣。少數起病緩慢者疼痛可不顯著。
2.高血壓
初診時B型患者70%有高血壓。患者因劇痛而又休克外貌，焦慮不安、大汗淋漓、面色蒼白、心率加速，但血壓常不低甚至增高。
3.心血管症狀
夾層血腫累及主動脈瓣瓣環或影響瓣葉的支撐時發生主動脈瓣關閉不全，可突然在主動脈瓣區出現舒張期吹風樣雜音，脈壓增寬，急性主動脈瓣反流可引起心力衰竭。脈壓改變，一般見於勁、肱或股動脈，一側脈搏減弱或消失，反映主動脈的分支受壓迫或內膜裂片堵塞其起源。可有心包摩擦音，胸腔積液。
檢查
1.心電圖
無特異改變。病變累及冠狀動脈時，可出現心肌急性缺血甚至急性心肌梗死改變，但1/3的患者心電圖可正常。
2.X線
胸片見上縱隔或主動脈弓影增大，主動脈外形不規則，有局部隆起。X線CT是目前最常用於診斷主動脈夾層分離的方法。
3.超聲心動圖
診斷升主動脈夾層分離很有價值，且能識別心包積血、主動脈瓣關閉不全和胸腔積血等併發症。
4.磁共振成像（MRI）
是檢測主動脈夾層分離最為清楚的顯像方法。被認為是診斷本病的“金標準”。
5.主動脈造影術
選擇性的造影主動脈曾被作為常規檢查方法。對B型主動脈夾層分離的診斷較準確，但對A型病變診斷價值小。該技術為侵入性操作，具有一定風險，現已少用。
6.血管內超聲（IVUS）
IVUS直接從主動脈腔內觀察管壁的結構，能準確識別其病理變化。對動脈夾層分離診斷的敏感性和特異性接近角100%。但同屬侵入性檢查，有一定危險性，不常用。
7.血和尿檢查
可有C反應蛋白升高，白細胞計數輕中度增高。膽紅素和LDH輕度升高，可出現溶血性貧血和黃疸。尿中可有紅細胞，甚至肉眼血尿。平滑肌的肌球蛋白重鏈濃度增加，可用來作為診斷主動脈夾層分離的生化指標。
診斷
急起劇烈胸痛、血壓高、突發主動脈瓣關閉不前、兩側脈搏不等或觸及搏動性腫塊應考慮本病。胸痛常被考慮為急性心肌梗死，但心肌梗死時胸痛開始不甚劇烈，逐漸加重，或減輕後再加劇，不向胸部以下放射，伴心電圖特徵性變化，若有休克外貌則血壓常低，也不引起兩側脈搏不等，以上各點可鑑別。
超聲心動圖、X線CT、MRI等檢查對確立主動脈夾層分離的診斷有很大幫助，對擬作手術治療者可考慮主動脈造影或IVUS檢查。
治療
對任何可疑或診斷為本病患者，應即住院進入監護病室（ICU）治療。治療分為緊急治療與鞏固治療。
1.緊急治療
（1）緩解疼痛 疼痛嚴重可給予嗎啡類藥物止痛，並鎮靜、制動，密切注意神經系統、肢體脈搏、心音等變化，檢測生命體徵、心電圖、尿量等，採用鼻導管吸氧，避免輸入過多液體以免升高血壓及引起肺水腫等併發症。
（2）控制血壓和降低心率 聯合套用β受體阻斷劑和血管擴張劑，以降低血管阻力、血管壁張力和心室收縮力，減低左室dp/dt，控制血壓於100～120mmHg。心率在60～75次/分之間以防止病變的擴展。
（3）通氣、補充血容量 嚴重血流動力學不穩定患者應立刻插管通氣,給予補充血容量。
2.鞏固治療
病情穩定後可改用口服降壓藥控制血壓，及時做X線CT、TEE等檢查，決定下一步診治。若內科不能控制高血壓和疼痛，夾層已破裂或瀕臨破裂，伴主動脈瓣關閉不全者，均應手術治療。手術治療以徹底去除病灶，防止病變發展，搶救破裂、臟器缺血等併發症的有效方法並具有一定遠期療效。
