主動脈夾層(aortic dissection)是由於主動脈內膜或中層破壞，循環血液滲入主動脈壁中層形成的壁內血腫，又稱主動脈夾層血腫。這種主動脈壁的剝離性血腫可沿著動脈擴展，侵犯主動脈的分支，並可向動脈壁外膜破壞引起大出血，有時破入遠端內膜與主動脈腔相通，則病情可暫緩解。本病起病急劇，症狀複雜，變化迅速容易誤診，如不及時處理，病死率極高。
症狀體徵,用藥治療,飲食保健,預防護理,病理病因,疾病診斷,檢查方法,併發症,預後,發病機制,
症狀體徵
1.疼痛 為發病初始最常見的症狀，見於80%～90%的患者。疼痛具有特徵性，為撕裂樣持續性疼痛，往往從疼痛發作一開始即極為劇烈，不能耐受，可伴有窒息感或瀕死的恐懼感。疼痛部位多在前胸部，並擴展到背部，特別是肩胛間區。隨著夾層血腫擴展，疼痛還可放散至頭頸、腹部、腹股溝及下肢，強烈的止痛劑如嗎啡或擴冠藥常不能緩解疼痛。若夾層遠端內膜破裂使夾層血腫中的血液重新回到主動脈腔，疼痛常可緩解。疼痛消失後如再出現，應警惕夾層繼續擴展並向外膜破裂的危險。小部分無疼痛的患者可能系昏厥或神經系統症狀掩蓋。
2.休克 有1/3～1/2的患者在急性發病後出現顏面蒼白，大汗淋漓，皮膚濕冷，高血壓、脈搏快而弱等休克表現，但血壓與休克表現不平行，常反而增高，這是本病另一特徵，起病早期因劇痛、煩躁，血壓一般均較平日增高，以後血壓稍降低，但仍維持在一定高度。少數明顯低血壓者可能由於破裂出血致血容量減少或心包填塞，心力衰竭所致。
3.根據受累部位不同可出現下列各種不同的症狀和體徵，形成複雜多變的臨床表現。
(1)循環系統：主動脈瓣聽診區突然出現舒張期雜音伴有收縮期雜音，這是具有診斷意義的體徵，雜音產生是由於主動脈根部夾層血腫使主動脈瓣移位、脫垂、瓣環擴張，內膜破裂後呈瓣狀向管腔內突出引起血流旋渦。胸痛伴有新出現的主動脈瓣關閉不全，是升主動脈夾層瘤的重要徵象，可出現脈壓增寬和水腫脈等周圍體徵，嚴重的主動脈瓣關閉不全可導致進行性充血性心力衰竭，左心室擴大可引起相對二尖瓣關閉不全，心尖部出現收縮期雜音。主動脈夾層可波及冠狀動脈，多見於右冠狀動脈，引起急性心肌梗死。夾層血腫破裂至心包腔導致心包積血，引起急性心包填塞的症狀，病情可急劇惡化，是致死的主要原因。夾層血腫波及或壓迫主動脈主要分支，可出現動脈阻塞現象，表現為雙側頸、肱橈及股動脈消失或不對稱，雙上肢血壓明顯差別或上、下肢血壓差距減小。動脈搏動的改變多見Ⅰ型病人，胸鎖關節處出現異常搏動是Ⅲ型病人特有的徵象之一。少數病人出現腔靜脈受阻的表現。
(2)神經系統：由於夾層血腫累及供應大腦半球、脊髓的動脈或因低血壓導致腦灌注不足時，可引起一系列神經系統症狀。無名動脈或頸動脈受侵，則出現頭暈、神志模糊或暈厥，重則出現偏癱、失明、失語等腦卒中表現，眼底檢查視網膜蒼白。病變累及肋間動脈或腰動脈，可導致脊髓缺血，出現遲緩或痙攣性截癱。夾層血腫擴展致髂總動脈，則下肢動脈搏動可消失，周圍神經缺血性壞死，出現肢體感覺異常或喪失，肢體發冷，皮膚斑樣發紫，肌張力減弱或麻痹。喉返神經受壓迫可出現聲音嘶啞。
(3)呼吸系統：夾層血腫壓迫氣管、支氣管或破裂至胸腔引起胸腔積血，均可出現呼吸困難和咳嗽。夾層破裂至胸腔一般見於左側，如直接破入肺部可引起咯血。
(4)消化系統：由於腹主動脈及其分支受累，影響腹部臟器供血，可出現類似各種急腹症的表現，易被誤診為急腹症。上腹疼痛見於10%～50%的患者，常伴有噁心、嘔吐的症狀。夾層血腫壓迫氣管可導致呼吸困難，如破入食管則引起咯血。腸系膜上動脈受侵可導致麻痹性腸壞死而發生便血。
(5)泌尿系統：夾層血腫侵及腎動脈時可引起急性腎缺血及腎衰竭，出現少尿、無尿、血壓顯著升高時可見血尿。腎區可觸及腫物，並可出現腰部或脊肋角處疼痛。
①根據病程本病分為3型：A.急性型：起病急而兇險，多於24h之內穿破外膜，造成出血性休克而死亡。B.亞急性型：發病後生存數天至數周，臨床特點多數似急性型。C.慢性型：起病較緩，病程可延至6周以上，常因主動脈夾層的遠端再破入內膜形成主動脈假性通道而症狀緩解，或因夾層血腫內血液凝固或纖維化而自行癒合。
②1965年DeBakey根據病變部位將本病分為3型：A.Ⅰ型，病變發生於升主動脈，擴展範圍超過主動脈弓部到降主動脈，此型最為常見。B.Ⅱ型，病變局限於升主動脈。C.Ⅲ型，病變部位從降主動脈左鎖骨下動脈開口遠端開始，包括或超過胸主動脈。
用藥治療
早期治療是本病治療的關鍵，目的在於穩定病情，為進一步治療創造條件。
1.一般治療 本期治療應從急診室或救護車開始，並儘快將病人送入危重病監護房(ICU)內密切觀察血壓、心率和尿量，使生命體徵儘快穩定。血流動力學包括周圍動脈壓、肺動脈壓、肺動脈嵌楔壓和心排血量等指標的監測，有利於觀察藥物的治療反應和調整用量。病人應絕對臥床休息，鎮靜和止痛十分重要，有助於減少血壓的波動。可選擇對心血管不良反應較少的鎮靜藥，如地西泮、氟哌啶醇等。對部分病人，由於夾層血腫仍在擴展，即使套用鴉片類製劑，也難以減輕劇烈的疼痛，因此不宜單純依賴鎮靜劑和止痛藥物去控制疼痛，需同時開始套用阻止夾層血腫擴展的藥物。所用的藥物均應採用靜脈或肌內注射的途徑，以便儘快發揮藥效。部分病人在數小時後將接受外科手術治療，也不宜口服給藥。
2.阻止夾層血腫擴大的治療 能否阻止夾層血腫的擴大和主動脈壁剝離的擴展，是早期治療成敗的關鍵。如果治療成功，可防止或減少併發症，使後期手術治療或內科治療的病死率降低。降低血壓和左心室收縮力，可使夾層剝離停止。這時，宜將收縮壓降至13.3～16kPa(100～120mmHg)並注意保持血壓的穩定。血壓和心輸出量可降到能保證心、腦、腎等生命重要器官血液灌注即可。尿量應維持在20ml/h以上。治療藥物主要有β-受體阻滯藥、硝普鈉、樟磺咪芬(三甲噻酚)、甲基多巴、鈣拮抗劑等。
3.外科治療。
飲食保健
養成良好的飲食習慣，定時定量，低鹽低脂，加強營養攝入，戒菸戒酒。
預防護理
1.對無症狀老年，避免極度受寒，冬天穿衣注意保暖，勿用冷水洗澡。腳和小腿避免強太陽照射，經常步行以促進血液循環。用溫水泡腳並徹底擦乾，尤其是腳趾間避免皮膚破裂而感染。鞋襪需要寬鬆、舒適，勿穿有鬆緊帶的襪子。
2.間歇性跛行老人，內科治療效果有限，但也有病例得到一定療效。在治療期間，要勸告戒菸，肥胖者鼓勵減輕體重，並儘量多活動，走路到一定時間後出現跛行，應立刻休息，然後再繼續行走。如藥物治療效果不滿意，惟一的方法是手術治療，作動脈旁路移植術，或經皮腔內血管成形術。
病理病因
在老年病人中，病因多為原發性高血壓與動脈硬化，其發病可能由於在主動脈長期承受較高壓力的基礎上，主動脈壁的營養血管持久痙攣收縮及硬化，致使主動脈壁中層彈力纖維和平滑肌發生退行性變。遺傳性疾病馬方綜合徵病史，發病年齡輕。先天性血管疾病，如主動脈縮窄、二葉式主動脈瓣畸形、主動脈發育不全、主動脈瓣狹窄等亦可發生急性主動脈夾層分離。
疾病診斷
本病應與下列疾病鑑別：
1.急性心肌梗死
(1)夾層動脈瘤疼痛發作開始時即達高峰，為撕裂樣劇痛，部位更廣泛，可瀕及頭頸、背部、腹部、腰部和下肢，常不能被止痛劑所緩解。急性心肌梗死疼痛一般逐漸增劇，呈鈍痛或絞痛，有緊縮感，止痛或擴冠藥物能減輕或緩解。
(2)夾層動脈瘤伴有休克表現時，血壓不一定下降，常反而增高，心肌梗死並發休克，血壓則下降。
(3)心肌梗死引起腦動脈或周圍動脈栓塞，一般多在發病後數天或數周之後，而夾層動脈瘤引起周圍動脈阻塞或腦血管症狀多在發病後數小時內。
(4)心肌梗死有典型心電圖改變和血清酶活力增高，而夾層動脈瘤除少數侵及冠狀動脈引起心肌梗死，一般無特異心電圖改變。
(5)X線胸片和超聲心動圖可提供夾層動脈瘤的診斷線索依據。
2.急腹症 夾層病變侵犯主動脈及其主要分支時，可出現各種類似急腹症的表現，易誤診為腸系膜動脈栓塞、急性膽囊炎、胰腺炎、潰瘍病和腸梗阻等。急腹症一般腹部有壓痛或反跳痛，夾層動脈瘤疼痛程度常與腹部體徵不符，腹痛常呈移行性，身體其他部位可出現血管阻塞體徵。超聲檢查、CT或主動脈造影可做出鑑別。
3.腦血管意外 除神經系統體徵外，夾層動脈瘤常可出現身體其他部位血管阻塞體徵或突然出現主動脈瓣關閉不全的體徵。
4.肺梗死 表現為突然胸痛、呼吸困難、咳嗽和咯血，類似夾層動脈瘤症狀，但胸痛不及後者劇烈廣泛，胸部X線有助於鑑別。
5.引起突然主動脈瓣關閉不全的其他疾病 主動脈竇瘤破裂、感染性心內膜炎等也可於胸痛後出現主動脈瓣反流的雜音，並發生進行性充血性心力衰竭，但其胸痛不及夾層動脈持久劇烈，超聲心動圖和主動脈造影可鑑別。
檢查方法
實驗室檢查：
白細胞計數增高，紅細胞減少，可出現貧血或溶血性黃疸；尿中常有紅細胞，甚至出現肉眼血尿。
其他輔助檢查：
1.X線檢查 為常用檢查方法，胸部平片常見縱隔增寬及主動脈弓增大、變形，隨訪示短期內進行增大。有時見主動脈弓局限膨出呈局限性駝峰狀或見主動脈有雙重陰影，內影為真性動脈腔，外影為假性動脈腔。如見主動脈內膜鈣化影，並以此定標為動脈壁內限，則與主動脈影外緣間距大於正常的2～3mm，可考慮夾層主動脈瘤。
2.超聲檢查 超聲能清楚顯示升主動脈夾層動脈瘤壁斷裂部位、寬度、動脈腔內剝離內膜的回聲和心腔大小及主動脈瓣功能。但對遠離心臟大血管，則因肺內氣體妨礙成像。近年，食管內超聲套用，顯示升主動脈和心腔關係更為直觀清晰，對評價診治結果幫助較大。
3.CT或MRI檢查 屬無創性檢查，比主動脈造影安全簡便，對確定病變位置、範圍和形態有重要價值，近年，很多單位已將其列為常規檢查項目。
4.主動脈造影和DSA 是診斷動脈瘤最為可靠的方法，它不但能充分顯示動脈瘤部位、大小、形態和範圍，而且能顯示上下端動脈、分支分布以及瘤體與心腔和瓣膜關係。內膜破裂者造影劑進入夾層瘤體中，與主動脈管間形成一相關聯陰影，對指導手術有重要參考意義。
併發症
若動脈瘤破裂、出血、心包積液、急性心包填塞可猝死。病變累及冠狀動脈引起急性心肌梗死累及主動脈、腎動脈則出現腹痛，累及椎前動脈引起截癱等。
預後
本病預後很差，據一組屍解資料，未經治療的急性病人，21%在發病後24h內死亡，74%死於2周內。1年存活率僅10%左右。早期診斷和合理治療是降低病死率的關鍵。
無論採用何種治療方式，慢性病人的預後都明顯優於急性病例。因為慢性病人已度過死亡的高危期，出現併發症的可能性遠比急性期小。在慢性病人內膜破口可能已癒合，或者夾層血腫已自行破入主動脈管腔內，使假腔內血液流回主動脈，阻止了夾層血腫的繼續擴大。根據國外一組長期隨訪觀察資料，經過積極的內、外科治療，目前，1年存活率可達60%，10年存活率近40%。對住院期間搶救治療成功的病例，出院後1年存活率在90%以上，10年存活率達55%。但住院病死率仍高達30%左右。遠期存活率與夾層血腫的部位和範圍及住院期間的治療方式有關。因此，為進一步提高療效，需努力降低急性期病死率。在內科治療方面，應提高早期診斷和治療水平，降低早期病死率，減少併發症，縮短穩定病情所需時間，為更多的病人創造接受手術治療的機會。
發病機制
主動脈中層囊性壞死，黏液樣變性，彈力纖維斷裂，平滑肌細胞破壞，慢性炎症肉芽組織增生。動脈內膜撕裂，動脈管壁剝離和血腫在動脈壁間蔓延擴大是主動脈夾層的基本病理髮展過程。
