主動脈夾層指主動脈腔內的血液從主動脈內膜撕裂處進入主動脈中膜，使中膜分離，沿主動脈長軸方向擴展形成主動脈壁的真假兩腔分離狀態。本病少見，發病率每年為十萬分之一至二十萬分之一，高峰年齡是50～70歲，男 女比例約2～3 : 1。65%～70%在急性期死於心臟壓塞、心律失常等，故早期診斷和治療非常必要。
基本介紹
- 中醫病名：主動脈夾層
- 就診科室：血管外科
- 多發群體：中老年男性
- 常見發病部位：主動脈
- 常見病因：高血壓、動脈硬化、結締組織病、先天性心血管病、外傷等
- 常見症狀：疼痛，高血壓，腎臟缺血、下肢缺血或截癱等神經症狀，舒張期吹風樣雜音及脈壓增寬
病因,臨床表現,檢查,診斷,分型,治療,
病因
1.高血壓和動脈硬化
主動脈夾層由於高血壓動脈粥樣硬化所致者占70%～80%，高血壓可使動脈壁長期處於應急狀態，彈力纖維常發生囊性變性或壞死，導致夾層形成。
2.結締組織病
馬方綜合徵、Ehlers-Danlos綜合徵（皮膚彈性過度綜合徵）、Erdheim中層壞死或Behcet病等。
3.先天性心血管病
如先天性主動脈縮窄所繼發的高血壓或者主動脈瓣二瓣化。
4.損傷
嚴重外傷可引起主動脈峽部撕裂，醫源性損傷也可導致主動脈夾層。
5.其他
妊娠、梅毒、心內膜炎、系統性紅斑狼瘡、多發性結節性動脈炎等。
臨床表現
1.疼痛
大多數患者突發胸背部疼痛，A型多見在前胸和肩胛間區，B型多在背部、腹部。疼痛劇烈難以忍受，起病後即達高峰，呈刀割或撕裂樣。少數起病緩慢者疼痛可不顯著。
2.高血壓
大部分患者可伴有高血壓。患者因劇痛而呈休克貌，焦慮不安、大汗淋漓、面色蒼白、心率加速，但血壓常不低甚至增高。
3.心血管症狀
夾層血腫累及主動脈瓣瓣環或影響瓣葉的支撐時發生主動脈瓣關閉不全，可突然在主動脈瓣區出現舒張期吹風樣雜音，脈壓增寬，急性主動脈瓣反流可引起心力衰竭。脈壓改變，一般見於勁、肱或股動脈，一側脈搏減弱或消失，反映主動脈的分支受壓迫或內膜裂片堵塞其起源。可有心包摩擦音，胸腔積液。
4.臟器和肢體缺血表現
夾層累及內臟動脈、肢體動脈及脊髓供血時可出現相應臟器組織缺血表現，腎臟缺血、下肢缺血或截癱等神經症狀。
檢查
1.心電圖
無特異改變。病變累及冠狀動脈時，可出現心肌急性缺血甚至急性心肌梗死改變，但1/3的患者心電圖可正常。
2.胸片檢查
胸片見上縱隔或主動脈弓影增大，主動脈外形不規則，有局部隆起。
3.超聲心動圖
診斷升主動脈夾層很有價值，且能識別心包積血、主動脈瓣關閉不全和胸腔積血等併發症。
4.CT檢查
通過增強掃描可顯示真、假腔和其大小，以及內臟動脈位置，同時還可了解假腔內血栓情況。
5.磁共振成像（MRI）
是檢測主動脈夾層分離最為清楚的顯像方法。被認為是診斷本病的“金標準”。
6.主動脈造影術
選擇性的造影主動脈曾被作為常規檢查方法。對B型主動脈夾層分離的診斷較準確，但對A型病變診斷價值小。
7.血管內超聲（IVUS）
IVUS直接從主動脈腔內觀察管壁的結構，能準確識別其病理變化。對動脈夾層分離診斷的敏感性和特異性接近角100%。但同屬侵入性檢查，有一定危險性，不常用。
8.血和尿檢查
可有C反應蛋白升高，白細胞計數輕中度增高。膽紅素和LDH輕度升高，可出現溶血性貧血和黃疸。尿中可有紅細胞，甚至肉眼血尿。平滑肌的肌球蛋白重鏈濃度增加，可用來作為診斷主動脈夾層分離的生化指標。
診斷
急起劇烈胸痛、血壓高、突發主動脈瓣關閉不全、兩側脈搏不等或觸及搏動性腫塊應考慮本病。胸痛常被考慮為急性心肌梗死，但心肌梗死時胸痛開始不甚劇烈，逐漸加重，或減輕後再加劇，不向胸部以下放射，伴心電圖特徵性變化，若有休克外貌則血壓常低，也不引起兩側脈搏不等，以上各點可鑑別。
超聲心動圖、CT、MRI等檢查對確立主動脈夾層分離的診斷有很大幫助，對擬作手術治療者可考慮主動脈造影或IVUS檢查。
分型
1.Debakey分型
根據破口位置及夾層累及範圍，分為三型。
I型：破口位於主動脈瓣上5厘米內，近端累及主動脈瓣，遠端累及主動脈弓、降主動脈、腹主動脈，甚至達髂動脈。
II型：破口位置通I型相同，夾層僅限於升主動脈。
III型：破口位於左側鎖骨下動脈開口以遠2～5厘米，向遠端累及至髂動脈。
2.Stanford分型
根據手術的需要分為A、B兩型。
A型：破口位於升主動脈，適合急診外科手術。
B型：夾層病變局限於腹主動脈或髂動脈，可先內科治療，再開放手術或腔內治療。
治療
對任何可疑或診斷為本病患者，應即住院進入監護病室（ICU）治療。治療分為非手術治療及手術治療。
1.非手術治療
（1）鎮痛疼痛嚴重可給予嗎啡類藥物止痛，並鎮靜、制動，密切注意神經系統、肢體脈搏、心音等變化，檢測生命體徵、心電圖、尿量等，採用鼻導管吸氧，避免輸入過多液體以免升高血壓及引起肺水腫等併發症。
（2）控制血壓和降低心率聯合套用β受體阻斷劑和血管擴張劑，以降低血管阻力、血管壁張力和心室收縮力，減低左室dp/dt，控制血壓於100～120毫米汞柱。心率在60～75次/分之間以防止病變的擴展。
（3）通氣、補充血容量嚴重血流動力學不穩定患者應立刻插管通氣，給予補充血容量。
2.手術治療
外科手術是切除內膜撕裂口，防止夾層破裂所致大出血，重建因內膜片或假腔造成的血管阻塞區域的血流。
（1）A型主動脈夾層為防止急性A型夾層破裂或惡化，應儘早手術治療，慢性期患者經觀察病情變化，也需手術。A型夾層需在體外循環下進行，手術的關鍵是找到內膜破口位置，明確夾層遠端流出道情況，根據病變不同，採用不同手術方式（升主動脈置換、Bentall手術、Sun式手術等）。近幾年已有學者嘗試腔內治療A型主動脈夾層。
（2）B型主動脈夾層血管腔內技術及支架材料不斷發展，B型主動脈夾層更多的使用覆膜支架隔絕，其優點創傷小、出血少、恢復快，死亡率低，尤其適用於高齡及全身情況差無法耐受傳統手術者，已成為複雜性B型主動脈夾層的標準治療術式，也適用於部分累及主動脈弓或內臟動脈的夾層病例，與傳統開放手術相比降低了圍手術期併發症發生率。
