中間位肛管直腸畸形

中間位肛管直腸畸形是為先天性肛管直腸畸形的一種類型。其直腸盲端位於恥骨直腸肌之中，被該肌包繞。分兩個亞型：①肛管發育不全。分無瘺管與有瘺管兩類，男性瘺管為直腸尿道球部瘺，女性為直腸陰道瘺及直腸前庭瘺。②直腸肛管狹窄。患兒出生後無肛門，表現為低位結腸梗阻症狀、體徵。或有胎糞從前庭瘺口或陰道口排出，或尿中有糞質。倒立側位X線片見直腸末端氣影位於恥骨、尾骨線與坐骨線之間。

膀胱尿道造影或經前庭瘺口造影可了解直腸盲袋位置及瘺管行程。對有直腸前庭瘺者行瘺管擴張，解除腸梗阻症狀;無瘺孔可見者行橫結腸造口，6個月後行骶會陰直腸成形術，術中使直腸末端經恥骨直腸肌環穿過以恢復排便控制功能，有瘺管者術中同時予以結紮。1～3個月後關閉結腸造口。