中毒性表皮壞死松解症

定義

這是一種威脅生命的皮膚病，表現為表皮大片脫落，留下廣泛的裸露區域。

中毒性表皮壞死松解症（TEN）最常發生於成人。磺胺類，巴比妥類，非類固醇抗炎藥，苯妥英納，別嘌呤醇和青黴素最常有關，但有眾多其他藥物也曾較少地被牽連。約有1/5的患者否認有服藥史。約在1/3病例中，由於同時患有嚴重疾病及用藥物治療而病因不明。本病為皮膚科少數真正的緊急情況之一，其死亡率達61%。

症狀和體徵

TEN典型發病開始為疼痛性局部紅斑，很快蔓延，在紅斑上發生鬆弛性大泡或表皮剝離。若遇輕度觸碰或牽拉可導致大面積剝離（Nikolsky征）。發生大面積裸露時可伴有疲乏，寒戰，肌痛和發熱。病人在24~72小時內發生廣泛的糜爛，包括所有黏膜（眼，口，外生殖器）。此時病情極為嚴重，受累皮膚類似Ⅱ度燙傷。可因液體和電解質失衡和多臟器合併症（如肺炎，胃腸道出血，腎小球腎炎，肝炎，感染）而導致死亡。

診斷

快速診斷是重要的。可能的致病藥物應停用。在廣泛紅斑和表皮裸露之前很難將TEN和麻疹樣藥疹，輕度多形紅斑及Stevens-Johnson綜合徵（嚴重多形紅斑）相鑑別。TEN常被構想為後兩種疾病的繼續。雖然TEN很像葡萄球菌性燙傷樣皮膚綜合徵（參見第112節），但此兩病可從患者的年齡，臨床表現以及活檢揭示的表皮裂開的水平來進行鑑別。

治療

病人必須住院；首要的是精心護理和嚴密觀察。可疑藥物應即停用。病人必須隔離以減少外源性感染並按嚴重燙傷處理（參見第276節）。保護皮膚和裸露區面免於受傷和感染。補充液體和丟失的電解質。

儘管還有爭論，但在疾病的早期開始全身套用皮質類固醇激素還是有成效的。其觀點是為了停止對皮膚更多的免疫性傷害。但系統性皮質類固醇激素將不會使死亡的角化細胞重獲生命或使皮膚程式性死亡得以逆轉。某些嚴重病例需要套用數天高劑量非口服皮質類固醇激素，大部分學者推薦強的松龍80~200mg/d靜注（或其相當量藥物），雖然某些學者曾建議500~1000mg/d靜注。這種類型的皮質類固醇激素治療常伴有多種副反應，因此需在管理十分嚴密的情況下使用。皮質類固醇激素常有加強革蘭氏陰性菌或其他細菌膿毒血症的傾向從而增加死亡率。因此，如果用這類藥物，短療程較為安全。菌血症是最常見的死亡原因，它常發生於肺部感染時，因此必須快速發現和治療。由於眼結合膜可發生明顯的結痂，常需邀請眼科會診，為預防形成包莖，泌尿科會診也是必要的。

早期聯合大劑量丙種球蛋白和糖皮質激素治療。丙種球蛋白安全性好，可反饋性抑制自身抗體的產生，直接中和致病抗原，對抗炎性因子的產生。早期套用丙種球蛋白治療有利於促進皮損恢復、縮短病程及減少繼發性感染。

糖皮質激素類可選用地塞米松或甲潑尼龍衝擊治療。同時應預防感染、加強支持治療。由於患兒高熱，並伴有口腔黏膜糜爛，不能進食，應注意補充體液，防止發生水電解質紊亂。

黏膜護理 每日套用生理鹽水定時清除口腔、眼、肛門及外生殖器部位的分泌物。抗生素眼藥水、可的松眼藥水交替點眼，一日數次，及時處理偽膜粘連及角膜潰瘍，以免引起眼瞼粘連及失明。口腔潰瘍塗金黴素魚肝油；肛門及外生殖器部位外用金黴素軟膏。

護理和陪護人員應嚴格執行消毒隔離制度。由於患兒疼痛劇烈及表皮剝脫，應儘量減少搬動患兒的次數，並使用支被架覆蓋衣被。皮膚護理以暴露乾燥療法為宜，應注意皮膚清潔，防止繼發感染。大皰應無菌穿刺抽液，局部糜爛面予3%硼酸溶液冷敷，外塗莫匹羅星軟膏。