丘疹性黏蛋白症

概述

黏液水腫性苔蘚(lichen myxedematosus,LM)又稱丘疹性黏蛋白沉積症(papular mucinosis)、硬化性黏液水腫(scleromyxedema)、Arndt-Gottron綜合症。臨床以局限性或全身性苔蘚樣丘疹及硬皮病樣改變,病理以皮膚中纖維母細胞增殖、酸性黏多糖過度沉積為特徵。

病因與發病機制

病因不明。推測某些因素刺激了真皮成纖維細胞合成並分泌大量酸性黏多糖在組織內積聚。

診斷要點

臨床表現

　　 患者均為成人，病情進展緩慢。皮損可局限或廣泛分布，好發於手背、足背、四肢伸側、上胸背、腋部及面部。皮損為皮色、淡紅色或黃色具有蠟樣光澤的苔蘚樣丘疹，可局限或密集成群，或呈線狀、帶狀、環狀排列。有時可見結節性損害。有的患者在苔蘚樣丘疹下的皮膚浸潤增厚似硬皮病，稱為硬化性黏液性水腫，額部皮膚增厚最明顯，眉間有縱嵴溝，鼻根皮膚肥厚明顯，面部呈獅面樣外觀。其晚期可有指（趾）硬化。

診斷標準

根據皮損特徵和組織病理檢查，可確定診斷。本病組織病理檢查可發現真皮內成纖維細胞增生，真皮上部有黏蛋白沉積。

臨床診斷圖片，正面

治療概述

藥物治療

局部外用、系統用藥或皮損內注射激素均無滿意療效。有些病例可自然緩解。對毀容性損害用整形切除或磨削術可有些幫助。有人試用環磷醯胺，每日100~200mg，逐漸減量至每日50mg，共6個月，可使皮損消退。還有人採用淺層X線治療使本病緩解，18個月中未見復發。另有用阿維A酯治癒1例的報導。對伴有多發性骨髓瘤者，用環磷醯胺或其他烴化劑加糖皮質激素治療有一定效果。有人用2-氯脫氧腺苷靜脈滴注　0.1mg/（kg·d），5d為一療程，2周后皮損有改善。

中醫療法以化痰軟堅，活血通絡為治則，選用海藻、昆布、白僵蠶、六月雪、皂角刺、紅花、丹參、桃仁、鬱金等。