下視丘功能障礙症候群（Hypothalamic dysfunction syndrome）導致下視丘功能障礙，也容易出現食慾及發育上的問題；以普瑞德-威利症候群（Prader-Willi Syndrome; 俗稱小胖威利症）為主要表現。
基本介紹
- 中文名：下視丘功能障礙症候群
- 外文名：Hypothalamic dysfunction syndrome
- 攝影檢查：可接受腦部斷層或核磁共振等檢查
- 治療方法：手術，放療，補充激素
臨床表現,病理生理,診斷,治療,預後,
臨床表現
因病因的不同，患者可能出現相異的症狀，但一般來說，下視丘功能障礙常導致相關激素的功能不足，若發生在兒童，可能因此造成生長發育上的問題，如：生長過高、過矮、過胖或過瘦等情形都可能發生。若為頭部腫瘤所致，則可能出現頭痛、視力喪失等症狀。此外，患者也可能因此產生對冷熱溫度的感覺異常、過度攝食及情緒障礙等問題。
病理生理
下視丘位於眼睛後側的腦部，位於視神經交叉(opticchiasm)之後，環繞著第三腦室(3rdventricle)；它的體積很小，但卻具有相當重要的功能。下視丘的作用在於協助腦下垂體調控甲狀腺、腎上腺、性腺等內分泌腺體的功能，以調節體重、胃口、體溫、鈉水平衡及情緒，同時與生長、泌乳、生產及睡眠等活動有關，以維持穩定的生理與心理的狀態。
很多原因都可能造成下視丘的功能發生障礙，包括：腦部腫瘤、感染、手術、外傷、營養失調、厭食或暴食，及鐵質的攝取過量等。而兒童最常發生腫瘤的部位為位於腦下垂體漏斗的顱咽瘤(craniopharyngiomas)。
此外，下視丘在腹內側核和外側核各具有飽覺中樞和餓覺中樞，因此下視丘功能障礙者，也容易出現食慾及發育上的問題；以普瑞德-威利症候群(Prader-WilliSyndrome;俗稱小胖威利症)為例，由於此症患者位於下視丘腦室旁核(hypothalamicparaventricularnucleus)的催產素神經元(oxytocinneurones)顯著的少於一般人；而該神經元被認為與飽食感有關，所以此一神經元的缺陷，容易造成患者出現食慾無法饜足及過胖的問題。
診斷
相關診斷方式，依患者不同的臨床表征及病因而定，患者通常需接受相關攝影及實驗室檢查，以確定其病灶及受影響的相關內分泌激素的數值。
實驗室檢查
可抽血檢測包括：甲狀腺素、泌乳激素、可體松、雌性素、黃體素及生長激素等荷爾蒙的數值。此外可接受相關的特殊檢查；如：先接受相關激素的注射，接下來在不同的時間點抽血進行檢測，以了解該激素的反應或代謝的情形。
若因腫瘤造成視力的問題，可接受視力的視野檢查(visualfieldexam)，以了解患者視力缺損的程度。
攝影檢查
可接受腦部斷層或核磁共振等檢查。
治療
治療方式因症狀的不同而異；若為腫瘤需視嚴重度接受手術或放射線治療，並補充不足的相關激素。
預後
視病因而定，多數下視丘障礙的問題都能得到不錯的治療。若因腦部的腫瘤或感染所引起的下視丘功能障礙，通常在獲得治療與控制後即能改善。當下視丘功能障礙導致相關激素過度分分泌或分泌不足時，則需以手術或予以藥物抑制或補充；以普瑞德-威利症候群來說，目前認為可使用生長激素，來改善患者肌肉張力不足及身體體脂肪分布等問題；然而激素的補充對此症患者而言，並不能改善所有生長發育上的問題，更無法矯正食慾，長期來說，此症患者還是需接受相關的早期療育及適當的教養方式，以獲得較佳的生活質量。
