上皮樣肉瘤

上皮樣肉瘤(ES)是臨床比較少見的上皮樣軟組織腫瘤，其組織來源不明，部分學者認為它可能是起源於具有多向分化潛能的原始間葉細胞的腫瘤。有報導稱占全部軟組織肉瘤的1.9%，好發於20~40歲青壯年，男性多見，男:女為2:1。一組

基本介紹

• 就診科室：皮膚科
• 多發群體：20~40歲男性
• 常見發病部位：遠端型好發於四肢的末端，近端型發生於頭頸部及軀幹
• 常見病因：病因不明
• 常見症狀：遠端型腫瘤表現為生長緩慢的結節或斑塊，近端型腫瘤表現為深部多發軟組織腫塊

病因

發病原因不明。20%~25%有外傷史或在瘢痕的基礎上發生，與大多數軟組織肉瘤一樣，上皮樣肉瘤沒有確定的危險因素。創傷可能是腫瘤發生的因素，發病機理尚不明確。有報導患者染色體22q雜合性缺失，此外還有報導存在8q的異常和21單體。

臨床表現

上皮樣肉瘤發病男性多於女性，，好發於20~40歲青壯年，在兒童和老年人少見，但任何年齡均可發病。
根據發生部位分為遠端型（即經典型，主要位於四肢的末端）和近端型（發生於頭頸部及軀幹），以前者多見。遠端型以手腕部多見，腫瘤表現為生長緩慢的結節或斑塊，如侵犯真皮，可能引起潰瘍，進展期皮損可表現為線狀排列的潰瘍性結節，通常直徑<5 cm，沿血管、神經及筋膜擴散，如累及大神經，可出現疼痛、感覺異常甚至肌肉萎縮。近端型上皮樣肉瘤發病年齡偏大，通常為深部多發軟組織腫塊，體積較大，最大者直徑可達20 cm，好發於頭頸部、盆腔、腹股溝區、會陰肛旁區、外生殖器區等，發生於盆腔者常易產生壓迫症狀。上皮樣肉瘤雖然是一類低度惡性的腫瘤，但由於早期即有淋巴結及肺轉移，所以建議廣泛性或根治性切除。

檢查

1.組織病理檢查
經典型主要表現為真皮及皮下組織內呈結節狀的腫瘤團塊,瘤體由上皮樣細胞和梭形細胞交織而成，周邊細胞可呈柵狀排列，腫瘤細胞體積較大，可為多邊形上皮樣細胞，核大深染，有異形性，胞質豐富，嗜伊紅深染，另一類為梭形細胞，瘤體內可有片狀壞死，間質有明顯纖維結締組織，可有不同程度的炎性細胞浸潤。近端型上皮樣肉瘤腫瘤細胞主要由上皮樣細胞構成，細胞體積較大，異形明顯，核呈空泡狀，常有橫紋肌樣細胞的特徵，可見腫瘤性壞死。經典型和近端型兩型腫瘤免疫組化表現相似，上皮樣肉瘤的腫瘤細胞CK和vimentin 反應呈陽性，EMA 呈陽性。2.影像學檢查
推薦X片、CT、磁共振（MRI）檢查，可更好地了解軟組織受累的情況，腫瘤切除術後MRI可用來鑑別術後改變還是殘留。

診斷

上皮樣肉瘤病程較長，青年男性患者相對多見，發病部位多位於四肢末端。確診主要依靠病理學檢查，組織學特徵之一為瘤細胞聚積成不規則結節樣結構。在對臨床的可疑皮下病灶進行活檢時，最好先行影像學檢查，以明確病變範圍。

治療

廣泛切除或根治性切除，是目前首選的治療方法。手指、腳趾部位的腫瘤，以截肢為宜。由區域淋巴結轉移者，可同時行區域淋巴結清掃術。因腫瘤傾向沿腱膜或筋膜播散及沿淋巴途徑轉移，對位於手掌深在的、較大的腫瘤行肘關節以下截肢較為安全。對於復發病例應行截肢。放化療儘管對晚期患者有益，但其作為輔助治療的價值待研究。

預後

有文獻報導，患者總體5 年生存率為68%，單純皮疹無轉移的患者5 年生存率為75%，區域淋巴結轉移患者5 年生存率為49%，遠處轉移生存不超過5 年，而1 年生存率為46%，手術治療患者比非手術治療患者5 年生存率明顯提高，分別是68%與33%。上上皮樣肉瘤沿淋巴途徑播散是其特徵，故易發生區域淋巴結轉移，腫瘤也可經血液循環轉移至肺、皮膚和腦等臟器。
不良的預後因素包括：男性、老年人、腫瘤直徑大於5厘米、位置深在、細胞核具有多形性和分裂活性高、血管和/或神經侵犯、多次復發伴/不伴診斷時淋巴結轉移。