α-D-半乳糖-1-磷酸轉尿苷醯酶

UDPG-1-P是細胞溶酶體中的一種轉移酶。

基本介紹

• 名稱：α-D-半乳糖-1-磷酸轉尿苷醯酶
• 所屬分類：生化檢查

正常值

(1)習慣單位　　正常成人：5.9-9.5μmol·h·ml(：7.3)　　半乳糖血症雜合體：2.0-4.8μmol·h·ml(：3.7)　　半乳糖血症純合體：0μmol·h·ml　　(2)法定單位　　正常成人：98-158U/L(：122)　　半乳糖血症雜合體：33-80U/L(：62)　　半乳糖血症純合體：0U/L　　(3)換算係數　　μmol·h·ml×16.67＝U/L　　U/L×0.06＝μmol·h·ml

臨床意義

α-D-半乳糖-1-磷酸轉尿苷醯酶(α-D-Galactose-1-phos-phate Uridyl Transferase)活力下降：半乳糖血症及與腎病、肝病、白內障和其他畸形病的發展有關。

注意事項

(1) UDPG-1-P分子量為46000-88000。它有四種變異體：Duarte Rennes(占10%)、Chicago(占25%)、Indiana(占35%)及Munster型(占30%)。　　(2) UDPG-1-P主要分布於肝、紅細胞中。　　(3) 新生兒的UDPG-1-P檢查應作為常規。　　(4) μmol·h-1·ml-1表示每小時每1ml紅細胞能轉化的半乳糖-1-磷酸的含量。