韋尼克腦病

韋尼克腦病（WE）或Wernicke-Korsakoff綜合徵是慢性酒中毒常見的代謝性腦病，是硫胺缺乏導致的急症。在中國精神疾病分類方案中，WE歸類於酒中毒所致的精神障礙。及時診斷和治療的患者可完全恢復，WE的病死率為10%～20%。WE的發病年齡為30～70歲，平均42.9歲，男性稍多。

基本介紹

• 外文名：Wernicke encephalopathy
• 別名：Wernicke-Korsakov綜合徵
• 就診科室：神經科
• 多發群體：30～70歲男性
• 常見病因：孕婦嘔吐、營養不良、神經性厭食、肝病、胃全部切除、惡性腫瘤等致硫胺缺乏引起
• 常見症狀：雙側展神經麻痹和復視，精神渙散、易激惹、情感淡漠和痴呆，共濟失調等

病因

韋尼克腦病的病因是硫胺缺乏，硫胺缺乏的原因包括孕婦嘔吐、營養不良、神經性厭食、肝病、胃全部切除、惡性腫瘤、惡性貧血、慢性腹瀉、長期腎透析、非腸道營養缺乏硫胺等。動物實驗表明，慢性酒中毒可導致營養不良，主要是硫胺缺乏，後者又可以加重慢性酒中毒。

臨床表現

1.主要表現為突然發作的神經系統功能障礙，典型的WE出現眼外肌麻痹、精神異常及共濟失調等三組特徵性症狀。

（1）眼外肌麻痹 常見雙側展神經麻痹和復視，其他眼症狀可有眼球震顫、上瞼下垂、視盤水腫、視網膜出血及瞳孔光反射遲鈍或消失；眼震早期出現，以水平和垂直性為主，常伴前庭功能試驗異常，眼肌麻痹如及時治療常在24小時內恢復，眼震需1～2周恢復。

（2）精神異常 表現為注意力、記憶力和定向力障礙，精神渙散、易激惹、情感淡漠和痴呆等，有時與戒酒狀態難以區別，常稱為泛發混濁狀態；常伴Korsakoff綜合徵，以記憶障礙學習不能、虛構、淡漠和定向力障礙為特點，多伴意識模糊、嗜睡或昏迷。

（3）共濟失調 以軀幹和下肢為主，上肢較少見，站立行走困難，需2周或更長時間才能恢復。

2.僅10%～16.5%的患者出現三組症狀，精神異常、眼部症狀、共濟失調。大多數患者伴低體溫、低血壓和心動過速，部分患者伴肝病、心力衰竭、胰腺炎和周圍神經病等合併症。眼肌麻痹恢復較快，精神症狀的恢復常需數周至數月。

檢查

1.實驗室檢查

（1）血、尿酒精濃度的測定 有診斷及酒中毒程度評估意義。

（2）其他血液檢查 包括血生化、肝功、腎功、出凝血功能及免疫球蛋白等。

2.其他輔助檢查

（1）CT檢查 可見雙側丘腦和腦幹低密度或高密度病變，25%的患者導水管周圍低密度區。

（2）MRI檢查 是診斷WE的理想工具，早期診斷較敏感，可見雙側丘腦及腦幹對稱性病變，急性期的典型改變是第Ⅲ腦室和導水管周圍對稱性T₂WI高信號，6～12個月後，恢復期高信號降低或消失；乳頭體萎縮是WE的特徵性神經病理異常，乳頭體容積明顯縮小，不僅是硫胺缺乏的特殊標誌，也是WE與Alzheimer病的鑑別特徵。

（3）心電圖、腦電圖檢測 有鑑別診斷及中毒程度評估意義。

診斷

主要根據病史、臨床表現及頭部MRI檢查的典型改變。由於WE典型的三組症狀不常見，即使出現也很難辨認，易漏診和誤診，臨床遇到伴意識障礙的慢性酒中毒或營養不良患者，應注意WE的可能性以便及早治療。

鑑別診斷

本病須與其他原因引起的腦器質性痴呆、眼外肌麻痹、精神異常及共濟失調等症狀相鑑別。

治療

1.病因治療最為重要，慢性酒中毒患者胃腸吸收不良，B族維生素口服或肌注作用不大，應立即靜脈滴注維生素B₁，持續2周或至患者能進食為止。發病初期，快速非腸道補充維生素B₁（硫胺素）可完全恢復。

2.體內維生素B₁（硫胺素）貯備不足時，補充大量糖類可誘發典型的WE發作，是葡萄糖代謝耗盡體內的維生素B₁（硫胺素）所致。伴意識障礙的慢性酒中毒、營養不良、低血糖和肝病等患者，靜脈輸入葡萄糖前應通過非腸道補充維生素B₁，防止誘發WE。慢性酒中毒所致的WE，患者可伴鎂缺乏，鎂缺乏可降低硫胺素的作用，使硫胺素缺乏的病情惡化，故應補鎂。

預後

如不及時治療WE，病程可繼續進展，患者出現昏迷、休克及心血管功能衰竭等，常提示預後不良。

預防

宣傳酒精對人體的危害，提高全民族的文化素質，嚴格執行未成年人法，嚴禁未成年人飲酒，加強法律監督。重視和加強酒的精神衛生宣傳，宣傳文明飲酒，不勸酒、不酗酒、不空腹飲酒，治療軀體或精神疾病，避免以酒代藥。