【發病機理】,【臨床表現】,【診斷和鑑別診斷】,
Wemieke腦病是由於營養缺乏，多為硫胺素缺乏。多見於酗酒者。主要特點是：眼震、外展和同向凝視麻痹、步態共濟失調和精神錯亂。
【發病機理】
Wemicke腦病受損的主要部位是丘腦、下丘腦、乳頭體、中腦導水管周圍、第四腦室頂(特別是迷走運動背核和前庭核)和小腦上蚓部。鏡下改變為實質結構不同程度的壞死。在壞死區域，神經細胞脫失，通常部分保留、部分受損，有髓纖維比神經元更易受累。這些改變也伴隨明顯的血管變化和內皮增生。在實質損害區域有星形細胞和少突膠質細胞增生。小腦損害包括皮質各層細胞變性，特別是Purkinie細胞，通常損害在上蚓部，但是在嚴重病例可以看到小腦前葉多部位受累。
第三、第六神經核及頂蓋病變可致眼球運動和凝視麻痹。眼震是由於前庭核病變。持久的步態和行走共濟失調是由於小腦上蚓部的損害，下肢共濟失調(跟膝脛陽性)可由小腦前葉前部的廣泛病變引起。下丘腦後側及後外側核團受累可致低溫。
【臨床表現】
男性略多於女性，發病年齡30～70歲，平均分布。在過去20年裡，在飲酒人群中該病的發病率顯著下降，然而在非飲酒人群中發現發病率有上升，並有不同的臨床起病，主要是醫原性的。
Wernicke提出的三聯症，即眼肌麻痹、共濟失調和精神意識障礙具有診斷價值。通常首先表現為共濟失調，數天或數周后精神錯亂，並有自發性共濟失調、眼震和眼肌麻痹。
1．眼球活動異常 Wemicke腦病多可由眼症狀和體徵來診斷。其中包括：①眼震，包括垂直和水平性；②外直肌力弱或麻痹；③同向凝視力弱或麻痹。
除眼震外，多數眼球活動障礙是外直肌麻痹，雙側性但不一定是對稱性，伴有復視和內斜視。在完全外展麻痹患者其外展時的眼震不明顯，隨著外展症狀的緩解，眼震可能出現。水平和垂直眼震均可見，前者更常見。下視不能並不是此病的常見表現，但是核性眼肌麻痹較常見。在此病的進展階段，可以完全喪失眼球活動，瞳孔通常不受累，也可縮小或無光反應。上瞼下垂、細小的視網膜出血、調節功能不良和視神經病變偶有發生。根據上述眼部體徵和症狀、硫胺素補充後數小時至2 d後眼震消失和眼球活動好轉有助於此病的診斷。
2．共濟失調在急性期，患者可能需要扶持才能行走或站立。中度患者表現為闊基、緩慢和小步態，輕度患者縱列步態不穩，而肢體共濟失調和意向性震顫相對少見。
3．意識和精神異常約10％病例有不同程度意識和精神異常。有4種類型的精神錯亂和意識障礙。最常見的是半球的精神錯亂狀態(~,lobal confusional state)。患者缺乏興趣、疏忽、對外界環境漠不關心，自發性言語很少，問之很
少回答。患者雖不難喚醒，但不與人交流而倒頭大睡。對時間、地點、身邊人物缺乏認識。談話缺乏理性。記憶和學習能力受累。當充分給予硫胺素後，能快速地恢復，變得更警覺和有注意力。最突出的異常是記憶力異常(Korsakoff遺
忘狀態)。
約15％患者有乙醇停藥(戒斷)症狀，如幻覺、其他知覺異常、精神錯亂、激越、震顫和植物神經功能過度興奮。這些症狀一般較輕且可逐漸消失。
4．遺忘狀態學習障礙(順行性遺忘)和過去部分記憶的喪失(逆行性遺忘)。患者試圖掩蓋記憶上的缺陷而呈虛構(confabulation)。
5．其他80％以上Wemicke-Korsakoff綜合徵患者伴有周圍神經病變，多為輕微，不會導致步態異常，但也可嚴重。少數患者有球後神經病變。
6．輔助檢查前庭功能試驗異常。腦脊液正常，或僅有輕度蛋白升高。血丙酮酸升高，血轉酮醇酶(transketolase)活性減低。約半數患者有腦電圖異常，包括瀰漫性輕至中度慢活動。
【診斷和鑑別診斷】
長期大量飲酒史，眼肌麻痹、共濟失調、精神意識障礙三聯症，血丙酮酸升高，血轉酮醇酶活性減低，給予硫胺素後眼球活動異常戲劇性地改善，可考慮為Wemicke腦病。如使用硫胺素後眼部症狀無改善則應懷疑Wernicke病診斷的正確性。如腦脊液蛋白高於1．O g／L或有腦脊液淋巴細胞異常增多應考慮並發其他疾病。
