朊病毒蛋白(PRION)是生物體正常基因編碼的產物,本不具有感染性和致病性,但是遺傳突變可以產生傳染型朊病毒,可以將正常的朊病毒異構為傳染型朊病毒,其因為結構特殊,無法被細胞內溶酶體中的蛋白酶分解,而在溶酶體中大量積累,最終漲破溶酶體,使其中的蛋白酶流出而對細胞造成破壞,使神經細胞大量死亡而產生海綿狀空洞。瘋牛病、羊瘙癢症、庫魯病都是由朊病毒引起。
歸根結底,朊粒是正常寄主的PrP基因編碼的正常蛋白質PrP^c 的異構體PrP^sc,它不是遺傳信息的載體,不能自我複製,只是感染動物體內正常的PrP^c,導致動物患病。中心法則的正確性目前無可置疑。
基本介紹
- 中文名:PRION
- 出版國家 :United States
- 出版地: Austin, Tex.
- 出版商: Landes Bioscience