Paget骨病

佩吉特骨病(Paget disease of bone)又稱變形性骨炎、畸形性骨炎,是局限性骨疾病。特點是失控的破骨細胞所致的溶骨性損害,伴繼發性骨形成增加,但新生骨的排列不規則。骨質疏鬆與鈣化並存。

基本介紹

  • 中醫病名:Paget骨病
  • 外文名:Paget disease of bone
  • 別名:變形性骨炎、畸形性骨炎
  • 就診科室:風濕免疫科
  • 多發群體:男性略多於女性
  • 常見病因:病因尚不清楚,患者有血緣的親屬患病增多
  • 常見症狀:多見骨痛、骨畸形變和骨折。此病並不直接侵犯關節,但骨的畸形變可引起繼發性關節病變
病因,臨床表現,檢查,診斷,鑑別診斷,治療,

病因

病因尚不清楚,患者有血緣的親屬患病增多。男性略多於女性。

臨床表現

多見骨痛、骨畸形變和骨折。此病並不直接侵犯關節,但骨的畸形變可引起繼發性關節病變。

檢查

佩吉特骨病影響骨的吸收和形成,反映骨吸收和形成的生化指標常常會升高。
1.骨吸收指標
如尿吡啶啉交聯和脫氧吡啶啉交聯可升高。
2.骨形成指標
血鹼性磷酸酶或骨源性鹼性磷酸酶尿羥脯氨酸含量均可升高。若只檢測血鹼性磷酸酶應注意排除肝病的干擾。鹼性磷酸酶檢測是監測病情活動和判斷療效最為有效的指標。若病變範圍廣尤其侵犯顱骨,鹼性磷酸酶升高可達正常參考值上限的10倍以上。
3.其他判斷代謝性骨病的指標
如血鈣、磷、鎂等常在正常範圍,血鈣含量升高應注意有無合併惡性腫瘤、原發性甲狀旁腺亢進,或因長期臥床。此病活動期時有部分患者血甲狀旁腺素含量升高而血鈣含量正常。
4. X線檢查
表現具有一定特徵性,如顱骨病變早期X線表現為病變顱骨區多數邊緣銳利的骨質疏鬆區,由外板向內板發展,病灶周圍為骨硬化帶,病變進展期,在板層骨與編織骨之間骨層增厚,形成不規則或棉球狀骨影,外板出現疏鬆時,內板可表現為硬化象,是此病X線的特徵性表現之一。長骨病變,往往是骨皮質先受累出現透亮區,之後在骨海綿質內出現囊狀區,使皮質菲薄呈雙重輪廓。病變初始區與正常區交界部可見到V形或“火焰狀”溶骨帶,為骨吸收所致。病變進入修復期後,V形分界帶被修復組織掩蓋,並形成多層狀骨膜新生骨,使骨幹增粗,並沿力線方向呈粗放的條紋或網狀小梁排列,導致長骨彎曲、粗大畸形。
5. 骨掃描
提示單骨性病變時應注意除外其他損傷如骨折、感染、惡性腫瘤等。此病的病變部位恆定,長期隨診中患者可能出現與此病有關或無關的病情變化,可通過患者初期的骨掃描資料判斷和鑑別。
6.骨活檢
表現為骨小梁增粗,結構紊亂,表面骨母細胞和破骨細胞同時增加,骨小梁內板層結構排列紊亂。

診斷

患者的外觀奇特,頭顱骨增大、脊柱後凸、肢體變形、額骨增厚且表面粗糙不平,頭部與面部比例不相稱。有時可見上肢,間或下肢呈特異彎曲畸形,患者身長縮短。診斷一般不難。實驗室生化指標檢查對此病的診斷、除外其他原因引起的代謝性骨病和判斷療效有重要意義。典型的X線表現及骨活檢可明確診斷。

鑑別診斷

某些不典型病例應特別與類風濕性關節炎血清陰性脊柱關節病銀屑病性關節炎、瑞特綜合徵、結晶性關節炎以及感染性關節炎等相鑑別。還應與繼發性骨性關節炎鑑別。

治療

目前無統一的治療適應證。可用人降鈣素、鮭降鈣素;二膦酸鹽複合物,如羥乙二膦酸二鈉鹽、阿侖膦酸鈉、帕米二膦酸鈉、利塞膦酸鈉(risedronate)、替魯膦酸鹽(tiludronate)等治療。此病較為罕見,缺乏診斷金標準,是成人骨骼吸收和沉積增加導致骨基質軟化,骨肥大的一種骨骼慢性疾病。

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