POMES綜合徵

POEMS綜合徵系1980年Bardwic將該綜合徵的臨床特徵英語字頭縮寫而成。1956年Crow首先描述1例骨髓瘤伴多發性神經病。1968年Fukase首先提出本病為一獨立的綜合徵。1984年Nakanishi將本病又稱為Crow-Fukase綜合徵。（P-polyneuropathy，O-organomegaly，E-endocrinopathy，M-M-protein，S-skin changes）

基本介紹

• 中文名：POEMS綜合徵
• 外文名：無
• 時間：1980年
• 學科：醫學
• 又稱為：Crow-Fukase綜合徵

臨床特徵

1. 慢性進行性周圍神經病：運動與感覺均受累，雙下肢受侵較明顯。

2. 器官腫大：肝、脾及淋巴結均可腫大。

3. 全身水腫：雙下肢有凹陷性水腫，可有腹水、胸腔積液。

4. 皮膚色素沉著、增厚、多毛。

5. 血內查到M蛋白。

6. 內分泌改變：男性陽痿、乳房增大，女性閉經、糖耐量異常。

7. 腦脊液蛋白明顯增高：有時可出現視乳頭水腫。

8. 球蛋白異常，骨髓有改變。

9. 有低熱、多汗、杵狀指。患者多具有上述特徵中的5項或5項以上的異常。

病因及發病機理

本病的病因及發病機理尚不甚清楚，可能與腫瘤、代謝紊亂或免疫反應異常有關。患者常有多發性骨髓瘤，骨髓穿刺常見到有漿細胞增生；扁平骨X線像可見到骨質破壞；尿本-周蛋白陽性。有的學者認為即使這些檢查結果為陰性，最後仍以骨髓瘤或骨髓漿細胞增生者居多。本病預後不佳。