Marie-Bamberger綜合徵

Marie-Bamberger綜合徵又稱肺性肥大性骨關節病、慢性肺性骨關節病、全身性肥大性骨關節病、繼發性肺性骨關節病。該綜合徵首先由Bamberger（1889）報導，第二年Marie又將已經認為是肢端肥大症的患者，依其具有骨變形改變合併有慢性肺部疾病，而另命名為肺性增殖性骨關節病。1963年Berman對本綜合徵的定義，補充了3條必備的主要徵象：杵狀指，長管狀骨骨端骨膜增殖，關節的腫脹、疼痛和壓痛。

基本介紹

• 別稱：肺性肥大性骨關節病、慢性肺性骨關節病、全身性肥大性骨關節病
• 英文名稱：Marie-Bamberger  syndrome  
• 就診科室：內科
• 常見發病部位：骨關節、肺
• 常見症狀：杵狀指，長管狀骨骨端骨膜增殖，關節腫脹、疼痛壓痛、慢性支氣管炎、阻塞性肺氣腫、肺癌等

病因

病因不明。

臨床表現

1.杵狀指

該綜合徵幾乎均有杵狀指(趾)，程度輕重不一，輕者僅見指甲輕度弧狀改變，重者可呈典型的鼓槌狀。

2.關節症狀

四肢關節疼痛腫脹，以前臂和下肢最為常見。疼痛多為持續性，關節壓痛，但少見紅腫及皮下結節。

3.肺部慢性疾病表現

如慢性支氣管炎、阻塞性肺氣腫、肺癌等，骨病的出現往往在肺部疾病以前。

檢查

1.實驗室檢查

少數患者在關節症狀明顯時，可有體溫升高，血沉增快。

2.X線檢查

病變最常見於掌、跖、尺、橈、脛、腓等骨，病變為兩側對稱性的骨膜增生。一般由骨幹遠端開始向近端蔓延，逐漸減弱。嚴重者可累及全身骨幹。甚至達骨骺端。增生的骨膜呈花邊狀或呈蔥皮狀分層，厚度1～10毫米。此外X線上可顯示長管狀骨骨質疏鬆，骨皮質變薄，末端指(趾)骨增大。

診斷

根據病史、臨床表現、實驗室檢查和其他輔助檢查即可診斷。

治療

本病主要針對病因進行治療，當原發性肺部疾病痊癒或好轉後，本病的臨床症狀可迅速消失，骨骼病變也可逐漸吸收消失，杵狀指好轉較慢。

預防

積極治療原發病。