KT綜合症

類型

一般可分為以下幾種類型：

①靜脈型——以靜脈異常為主，包括淺靜脈曲張、靜脈瘤、深靜脈瓣膜功能不全、深靜脈瓣缺如或深靜脈缺如等；

②動脈型——包括動脈堵塞、缺如或異常增生等；動-靜脈瘺型——主要以患肢異常的動-靜脈瘺為主；

③混合型

K-T綜合徵有三大特徵

①痣狀毛細血管擴張畸形；②靜脈曲張；③軟組織和骨組織增生

該病為先天性血管畸形，其發病與生活環境無關。K-T綜合徵的一些表現如葡萄酒色斑在嬰幼兒時期即可發現，往往被認為是胎記等，到病變加重，出現一側肢體增長、增粗時才會就診。

國外對此類疾病的統計表明，從首次發現病變到首次進行檢查的平均間隔是12.7年。

此病主要表現在四肢，尤其下肢多見，部分病變累及臀部、腰部、下腹部或肩部，通常累及一條肢體。

主要表現為

①下肢淺靜脈曲張，其發生部位不同與一般的下肢淺靜脈曲張，主要集中在大腿或臀部的外側，靜脈一般隆起的不明顯；

②葡萄酒色斑，一種呈地圖狀的略隆起的淡紅色或紫紅色斑痣，壓之可以褪色，其實質是皮內血管痣，是該病的特徵性表現，往往易被家長誤認為是胎記；

③一側肢體的增長或增粗，隨著患兒的成長，病側肢體會逐漸增長、增粗；

④患肢皮溫增高，通過比較兩側的肢體溫度，可以發現患側肢體溫度略高。可以用手背觸摸肢體，感覺到皮溫的微小差別。

由於血管畸形，導致患肢供血過多，發育超過對側肢體，可以出現軟組織和骨骼肥大，肢體增長增粗，嚴重時會因為兩側下肢長度不一，造成患兒跛行，長期跛行將影響脊柱發育，形成側彎，雙側髖關節受力的不平衡，可能引起髖關節的勞損。

個別病例由於動靜脈瘺距離軀幹近，導致肢體遠端的缺血改變，表現為肢體末梢發涼，蒼白或發紫，嚴重的可導致末梢部位發黑、壞死。曲張的靜脈由於血流緩慢，可以繼發血栓，形成血栓性淺靜脈炎，表現為沿著靜脈走行紅腫、疼痛，局部皮溫增高，觸之疼痛。

目前尚無特效的治療方法，主要是對症減狀治療。

如肢體長度差超過1.5cm，可墊高健側鞋跟，以防長期跛行引起繼發病變。

對患肢增粗者，應使用醫用彈力襪或彈力繃帶壓迫治療，此法可以控制靜脈曲張、減輕由於靜脈淤血引起的下肢沉重感和腫脹，防止發生血栓性淺靜脈炎。

對於深靜脈通暢，靜脈瓣膜功能正常的淺靜脈曲張者，可以行局部曲張淺靜脈剝脫或雷射治療。對有深靜脈缺如的患者，不適用此法。

對有動靜脈瘺或雙側肢體不等長的患兒，可先行雙側下肢動脈造影，發現有異常血管，可以栓塞，或手術結紮，以期達到遲滯患側肢體發育，減輕跛行的目的。

對有海綿狀血管瘤的患兒，可行血管瘤切除或分次硬化治療。