Hoffmann氏綜合徵

概述

又稱，成人甲低性肌病。

病因病理病機

甲狀腺性

常見於各種甲亢碘治療後，亦可因甲狀腺炎症、手術切除、碘代謝紊亂、藥物、食用和遺傳等因素引起。其主要機理是甲狀腺激素合成不足。

垂體性

由於垂體分泌和釋放TSH不足，甲狀腺發生繼發性功能低下。常見原因為腫瘤、手術、放療或產後壞死。

下丘腦性

下丘腦腫瘤、慢性炎症和受放療等慢性損毀時，TRH分泌不足而使TSH及甲狀腺激素亦相繼減少而引起三發性甲減。

臨床表現

動作緩慢，外觀呆滯，皮膚乾燥，肌肉堅硬和疼痛，肌肥大的分布不均勻，以肩胛帶肌群和腰部大腿部肌群肥大較明顯，舌和手部亦肥大。深反射特別是踝反射遲鈍。叩擊肌肉後不出現凹陷而引起肌丘反應（假性肌強直）。肌電圖呈電反應靜止狀態。血清肌酸磷酸激酶（CPK）顯著增高。甲狀腺素治療有特效。

鑑別診斷

地方性甲狀腺腫

此系攝碘不足引起的甲狀腺代償性腫大，呈區域性發病。表現甲狀腺腫大、突眼、心悸、多食、基礎代謝率增高等甲亢症狀。碘治療有特效，當碘治療劑量過大或療程過長時，則可因攝碘過多，反射性引起TSH分泌不足，因而甲狀腺素合成減少，發生甲低性肌病。此種肌病隨著碘治療的中止，病情可望迅速緩慢。

甲狀腺切除術後

多因單純甲狀腺腫、甲狀腺癌施術。其特點為術後不久出現特徵性肥大性肌無力，血清中甲狀腺素水平低於正常。此與甲狀腺切除或手術損傷，以及原發病所致甲狀腺的廣泛變性壞死有關。

垂體瘤

表現頭痛、視力障礙，蝶鞍擴大與占位。肌病可以發生於頭痛和視力障礙之後，也可以肌病為首發症狀。血清中除甲狀腺素水平較低外，尚有其它內分泌激素失調。

兒童甲低性肌病

發生於小兒患甲狀腺功能減退後，伴有廣泛性或局限性肌肥大和肌無力以及發育障礙。表現為呆小病，無痛性痙攣和假性肌強直。

慢性甲狀腺毒性肌病

其特點為緩慢進行性肌無力及肌萎縮，亦以骨盆帶、大腿部肌群顯著，可累及全身肌，多為雙側性，常伴明顯的甲亢症狀，甲亢治癒後肌無力逐漸恢復。