Engelmann綜合症又名進行性骨發育不良，本徵為常染色體隱性遺傳性疾病，多於6歲前發病，表現為發育不良、體重不增，食欲不振，肌肉萎縮無力且腿長，故行走呈闊步態，並伴有膝內翻或外翻，髖外翻。扁骨、肋骨和骨盆皮質可有梭形腫大改變。X現檢查：骨皮質增厚，管狀骨骨幹呈梭狀骨質硬化性肥厚，骨骺及乾骺端正。
基本介紹
- 中醫病名：Engelmann綜合症
- 別名：進行性骨發育不良
- 多發群體：多於6歲前發病
Engelmann綜合症
相關詞條
- Engelmann綜合症
Engelmann綜合症又名進行性骨發育不良，本徵為常染色體隱性遺傳性疾病，多於6歲前發病，表現為發育不良、體重不增，食欲不振，肌肉萎縮無力且腿長，故行走呈闊步態，並伴有膝內翻或外翻，髖外翻。扁骨、肋骨和骨盆皮質可有梭形腫大改變。X現檢查：骨皮質增厚，管狀骨骨幹呈梭狀骨質硬化性肥厚，骨骺及乾骺端正。
- 恩格爾曼綜合徵
本病的特點為長管狀骨的骨幹對稱性梭形膨大和硬化，而且顱骨也有類似緻密改變。恩格爾曼綜合徵(Engelman)即進行性骨幹發育不良，又稱Camurati-Engelmann 綜合徵，嬰兒型多發性肥厚性骨病等。是一種原因不明的，少見的骨質增生硬化性疾病。本病徵為常染色體顯性遺傳。症狀體徵 臨床上本病徵多在兒童時期發病，最常見於6 ...
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