Churg-Strauss綜合徵相關鞏膜炎是一種疾病，患者可發生結膜、角膜、葡萄膜、視網膜和視神經的壞死性嗜酸性肉芽腫病變。
基本介紹
- 中文名：Churg-Strauss綜合徵相關鞏膜炎
- 外文名：allergic granulomatous angiitis associated scleritis
基本信息,別名,分類,ICD號,流行病學,發病機制,過敏性肉芽腫性血管炎的臨床表現,眼部表現,非眼部表現,過敏性肉芽腫性血管炎的併發症,實驗室檢查,病理學檢查,輔助檢查,預後,相關藥品,相關檢查,
基本信息
過敏性肉芽腫性血管炎（AGA）又稱Churg-Strauss綜合徵，是一種類似於結節性多動脈炎（PAN）的血管性疾病，可影響身體的任何器官，但與典型的PAN相比有如下特點：①90%以上的患者皆侵及肺血管；②血管炎累及到中小動靜脈；③血管內及血管外肉芽腫形成；④嗜酸性粒細胞組織浸潤；⑤並發哮喘及周圍血嗜酸粒細胞增多；⑥本病與B型肝炎無關。
別名
Churg-Strauss綜合徵相關鞏膜炎；變應性肉芽腫性血管炎相關鞏膜炎
分類
眼科 > 鞏膜病 > 非感染性鞏膜炎
ICD號
H15.0
流行病學
過敏性肉芽腫性血管炎是一種少見的疾病，發作年齡從15～70歲，男性是女性的2倍，無地區、種族差異。
Churg-Strauss綜合徵相關鞏膜炎的病因
病因不明。
發病機制
發病機制與免疫反應有關，血中可測得循環免疫複合物（CIC）、血管壁可測得免疫球蛋白及補體的沉積。雖然CIC是引起肉芽腫性血管炎的主要機制，但細胞免疫也可引起。肉芽腫性反應一般是遲髮型超敏反應，但CIC本身可激發肉芽腫的形成，由此產生肉芽腫性血管炎。故肉芽腫性血管炎的免疫反應可以是單一的，也可以不止1種。發生血管炎很可能與許多宿主因素有關，如遺傳因素、免疫調節機制和網狀內皮系統的完整性等。網狀內皮系統能從循環中清除複合物。某些複合物引起血管炎而不是其他血管受累可能與CIC的大小及理化性質有關，還與其他的物理因素如血流的湍動、血管內流體靜水壓和先前存在的血管內皮損害等因素有關。
過敏性肉芽腫性血管炎的臨床表現
眼部表現
Churg-Strauss綜合徵很少出現眼部病變，有些患者可發生結膜、角膜、葡萄膜、視網膜和視神經的壞死性嗜酸性肉芽腫病變。與侵及眼的其它部位相似，偶爾可發生鞏膜炎或鞏膜外層炎。有時眼部異常可以是本病的首發表現，對這些病變的進一步觀察，可有助於Churg-Strauss綜合徵的早期診斷和早期治療。在Foster等統計的鞏膜炎或鞏膜外層炎中沒有Churg-Strauss綜合徵的病例。
非眼部表現
過敏性肉芽腫性血管炎的併發症
Churg-Strauss綜合徵較少出現多關節痛和關節炎。中樞神經系異常如癲癇發作等也不多見。
實驗室檢查
Churg-Strauss綜合徵典型的實驗室檢查
結果是嗜酸性粒細胞計數升高，Churg和Strauss原先描述患者的嗜酸性粒細胞計數為5000～20000/mm3。隨著病情的改善，嗜酸性粒細胞可減少。有時可出現血清IgE升高、貧血和ESR增快。
病理學檢查
受累的肺、皮膚和周圍神經是有助於診斷的最常見活檢部位。
輔助檢查
胸部X線片：可顯示易消散或遊走性肺部浸潤（L?ffer綜合徵），塊狀、無空洞形成的結節性浸潤，或瀰漫性間質性肺病。
Churg-Strauss綜合徵相關鞏膜炎的診斷
Churg-Strauss綜合徵診斷取決於臨床表現和病理檢查結果。出現壞死性小血管炎，活檢組織有嗜酸性壞死性血管內、外肉芽腫，並與多系統的臨床表現和實驗室檢查結果相符合，Churg-Strauss綜合徵即可確診。
Churg-Strauss綜合徵相關鞏膜炎的治療
採用潑尼松（prednisone）和環磷醯胺（CTX）聯合的治療方案。用潑尼松1mg/（kg·d），2個月後減量；CTX 2mg/（kg·d），緩解後減量維持，二者用藥至少1年。如果患者對CTX不能耐受，可使用其他免疫抑制劑包括硫唑嘌呤（azathioprine）、甲氨蝶呤（MTX）和環孢黴素A（cyclosporin A）。
預後
早期診斷、早期治療對及時恢復病情有利，可以明顯改善預後。
相關藥品
潑尼松、環磷醯胺、硫唑嘌呤、甲氨蝶呤
相關檢查
循環免疫複合物、嗜酸性粒細胞計數
