5a-還原酶缺乏症（5a-reductase deficiency）是2014年全國科學技術名詞審定委員會公布的泌尿外科學名詞。
基本介紹
- 中文名：5a-還原酶缺乏症
- 外文名：5a-reductase deficiency
- 所屬學科：泌尿外科學
- 公布時間：2014年
定義,出處,
相關詞條
- 5a-還原酶缺乏症
5a-還原酶缺乏症（5a-reductase deficiency）是2014年全國科學技術名詞審定委員會公布的泌尿外科學名詞。定義 由於5a-還原酶的缺乏或缺陷導致睪酮不能轉化為雙氫睪酮，致使出生後未分化的外陰不能衍化成男性外陰。一種較稀少的男性假兩性畸形，染色體核型為46，XY。成人後男性性徵在睪酮的作用下逐漸發育，可以有生育...
- 類固醇5α-還原酶2缺乏症
1．17β-羥類固醇脫氫酶3（17β-HSD3）缺乏症：17β-HSD3催化雄烯二酮轉化為睪酮，17β-HSD3缺乏患者出生時外生殖器兩性畸形，青春期出現男性化與SRD5A2缺乏症相似。但是體毛不稀少、多有乳房發育、血漿睪酮水平低，雄烯二酮水平增高，雄烯二酮/睪酮比值升高，可資鑑別。2．雷凡斯坦（Reifenstein）綜合徵：...
- 保列治
非那雄胺可以抑制C19和C21類固醇代謝，因此對肝臟和外周的II型5a-還原酶均有抑制作用。血清DHT代謝產物雄烯二醇葡萄糖苷酸和雄甾酮葡萄糖苷酸也顯著減少。這一代謝模式與在先天性II型5a-還原酶缺乏的患者中觀察到的相似，後者體內DHT的水平明顯降低，前列腺較小，並且不會患BPH。這些個體在出生時有泌尿生殖缺陷和...
- 17β-羥類固醇氧化還原酶缺乏症
17β-羥類固醇氧化還原酶缺乏症 17β-羥類固醇氧化還原酶缺乏症（17β-hydroxysteroid oxidoreductase deficiency）是1989年公布的醫學名詞。公布時間 1989年，經全國科學技術名詞審定委員會審定發布。出處 《醫學名詞 第一分冊》第一版。
- 小陰莖
包括病變原發於睪丸的原發性性腺發育不全，如Klinefelter綜合徵；促性腺激素受體缺陷；雄激素合成或代謝障礙，如雄激素受體缺乏症及5α-還原酶缺乏症。這類患者的下丘腦、垂體分泌功能均正常，引起小陰莖的原因主要在睪丸本身。3.原發性小陰莖 即無明確病因，但青春期後發育可基本正常者。此外，有人認為環境內分泌...
- 男性生殖腺機能減退症
如雄性激素合成缺陷、雄性激素不敏感（如5a-還原酶缺陷）。臨床表現 男性生殖腺機能減低的臨床表現因發病年齡不同而各異。如胎齡在2～3個月時發生雄激素不足，引起假兩性畸形。青春發育期雄激素不足，表現為第二性徵缺乏及宦官症體型，陰莖呈兒童型，睪丸小，陰囊光滑無皺褶，陰毛及腋毛稀疏，面部，胸腹及背部毛...
- 睪丸素
Klinefelter綜合徵）、無睪症、隱睪症、間質細胞發育不全或不發育等原發性男性性功能減退症；促性腺激素分泌低下性性腺功能減退症、單純性LH缺乏症、肥胖生殖無能綜合徵（Forehlish綜合徵）等下丘腦-垂體性疾病；高泌乳素血症，皮質醇增多增多症，因3β-羥類固醇脫氫酶、17-羥化酶等酶的缺乏所致的先天性腎上腺...
- 性腺功能減退症
3．全身性疾病主要見於慢性肝病、腎功能不全、糖尿病和惡性腫瘤。4．雄性激素合成缺陷或雄激素抵抗如：①雄性激素合成酶缺陷：17α-羥化酶缺乏、17-酮還原酶缺乏、C17-20-裂解酶缺乏；②雄激素抵抗：雄激素不敏感或LH抵抗綜合徵。低促性腺激素型性腺功能減退症 1．下丘腦-垂體疾病如下丘腦-垂體腫瘤、炎症、創傷...
