17β-羥基類固醇脫氫酶缺陷症(17β-hydroxysteroid dehydrogenase deficiency)是2014年全國科學技術名詞審定委員會公布的泌尿外科學名詞。
基本介紹
- 中文名:17β-羥基類固醇脫氫酶缺陷症
- 外文名:17β-hydroxysteroid dehydrogenase deficiency
- 所屬學科:泌尿外科學
- 公布時間:2014年
17β-羥基類固醇脫氫酶缺陷症(17β-hydroxysteroid dehydrogenase deficiency)是2014年全國科學技術名詞審定委員會公布的泌尿外科學名詞。
17β-羥基類固醇脫氫酶缺陷症(17β-hydroxysteroid dehydrogenase deficiency)是2014年全國科學技術名詞審定委員會公布的泌尿外科學名詞。定義由於17β-羥基類固醇脫氫酶缺陷致雄...
在腎上腺,3β-羥類固醇脫氫酶催化生物活性較弱的△5-類固醇轉化為活性較強的△4-類固醇,該酶缺陷對所有類型類固醇激素均有影響。症狀 臨床表現:1.經典型 男性患兒呈假兩性畸形,出生時外生殖器難辨性別、不同程度小陰莖、尿道下裂...
按缺陷酶的種類,可分為5類:①2l-羥化酶(CYP21)缺陷症,又分為典型失鹽型、男性化型及非典型型等亞型;②11β-羥化酶(CYP11β)缺陷症,又可分為Ⅰ和Ⅱ型;③3β-羥類固醇脫氫酶(3β-HSD)缺陷症;④17α-羥化酶(CYP17...
3β-羥類固醇脫氫酶異構酶的缺乏致使孕酮。醛固酮和皮質醇的合成障礙。脫氫異雄酮則過度產生。種不尋常的綜合徵特點是低血壓。低血糖和男性假兩性畸形。女性為不常見的多毛。有變化不定的黑色素沉著。21-羥化酶的不足或缺乏使17-羧...
3β-羥基類固醇脫氫酶缺乏 這種很少見的異常導致DHEA的積聚,並在腺體外組織中,外周轉變為睪丸雄性激素.必要時,治療也是用糖皮質激素和鹽皮質激素.膽固醇-碳鏈酶缺乏和17-α羥化酶缺乏 這些異常導致受累女嬰男性化和受累男嬰男性化不足....
3β-Hydroxysteroid Dehydrogenase Deficiency(3β-羥基類固醇脫氫酶缺乏症)Hyperthyroidism,Childhood and Adolescence(兒童及青少年甲狀腺功能亢進症)Hypothalamic Hypogonadism(下丘腦性性腺功能減退症)Hypothyroidism,Congenital,Long-Term ...
促性腺激素分泌低下性性腺功能減退症、單純性LH缺乏症、肥胖生殖無能綜合徵(Forehlish綜合徵)等下丘腦-垂體性疾病;高泌乳素血症,皮質醇增多增多症,因3β-羥類固醇脫氫酶、17-羥化酶等酶的缺乏所致的先天性腎上腺皮質增生;套用...