是組成半乳糖代謝起點的中間代謝物。一般作為營養素進入生物細胞的半乳糖,由半乳糖激酶的作用,與ATP反應生成α-D-半乳糖-1-磷酸,在己糖-1-磷酸尿苷醯轉移酶(EC...
1-磷酸半乳糖中毒就是乳糖過敏,它是因為人體染色體中致病基因在純和狀態(dd)時,肝臟缺少α-1-磷酸半乳糖尿苷轉移酶的情況下,半乳糖代謝阻斷,產生1-磷酸半乳糖。...
半乳糖血症是一種半乳糖代謝異常的遺傳病,是由於1-磷酸半乳糖尿苷轉醯移酶缺陷,使1-磷酸半乳糖和半乳糖醇沉積而致病,按紅細胞及肝臟酶學變化,該酶有幾種變異型...
血清半乳糖-1-磷酸尿苷醯轉移酶是通過血液進行的酶類測定方法之一。檢驗結果的數據如果降低,說明患上了遺傳性半乳糖血症。...
半乳糖-1-磷酸尿苷醯轉移酶的地區變異型甚多,該酶活性受累程度不一,酶蛋白分子在電泳中顯示不同的泳行速度,此有助於類型的鑑別。半乳糖激酶的變異型較少,半乳糖...
已糖-1-磷酸尿苷醯轉移酶(又稱半乳糖-1-磷酸尿苷醯轉移酶)是乳糖代謝中Leloir途徑的一個關鍵酶。其活性中心的兩個組氨酸(his~(164)和his~(166))上的咪唑環...
先天性半乳糖血症是一種常染色體隱性遺傳性疾病。由於缺乏半乳糖-1-磷酸尿苷轉化酶或半乳糖激酶,不能將食物內半乳糖轉化為葡萄糖所致,患兒可出現肝大、肝功損害、...
尿苷二磷酸半乳糖(英語:Uridine diphosphate galactose,UDP-半乳糖)是一種生成多糖過程的中間產物,也是核苷酸糖代謝中的重要物質,是轉移酶B4GALT5的底物。 ...
半乳糖是己糖一種。本檢驗用作檢查半乳糖血症。半乳糖血症是由於半乳糖激酶或半乳糖-1-磷酸尿苷基轉移酶缺陷,使半乳糖不能轉化和利用,導致血液和尿液中半乳糖...
α-D-半乳糖-1-磷酸化二鉀鹽是一種化學品,化學式是C6H13O9P.2K。...... α-D-半乳糖-1-磷酸化二鉀鹽是一種化學品,化學式是C6H13O9P.2K。...
半乳糖血症篩查是新生兒是血和尿中半乳糖增多的一種遺傳性疾病。主要症狀是營養障礙、白內障、智力低下和肝脾腫大等。該症發生於先天性缺乏半乳糖-1-磷酸尿苷轉移...
二磷酸尿甘半乳糖 uridine diphosphate ga-lactose一般簡稱UDP-半乳糖。其結構是 α-D-半乳糖殘基結合在二磷酸尿苷的末端磷酸殘基上,與二磷酸尿甘葡糖(UDP-葡...
患者攝入含乳糖飲食後尿中出現葡萄糖還原產物,應迅速進一步診斷性地檢查血液或尿中是否存在半乳糖,以及半乳糖激酶的缺失和紅細胞中是否出現半乳糖1-磷酸尿苷轉移酶。...
半乳糖性白內障是因與半乳糖代謝有關的酶缺陷所引起。此種患兒缺乏半乳糖激酶或半乳糖-1-磷酸尿甘轉移酶,以致半乳糖不能轉化為葡萄糖而在體內積累,房水中的半...
尿苷二磷酸半乳糖異構酶缺乏是一種病症,有兩種表現型。...... 尿苷二磷酸半乳糖異構酶缺乏是一種病症,有兩種表現型。這種缺乏(由於位於染色體1p36-p35表異構酶基...
Gal+ATP--->Glu-1-p+ADP+H+半乳糖不僅可以作為唯一碳源供細胞生長,而且與之相關的物質--尿苷二磷酸半乳糖(UDPgal)是大腸桿菌細胞壁合成的前體。在沒有外源半...
本病為常染色體隱性遺傳病,患兒紅細胞和肝細胞中因酶的缺陷致使半乳糖-1-磷酸轉變成葡萄糖-1-磷酸的過程受阻,導致半乳糖、半乳糖-1-磷酸和半乳糖代謝旁路生成的...
UTP還與糖類的代謝有著密切的關係,由UTP與1-磷酸葡糖經酶催化生成UDP-葡萄糖與焦磷酸。如,在半乳糖的代謝中,便有UTP的參與。詞條標籤: 生物學 , 學科 ...
白人患者中約70%的尿苷轉移酶缺乏是由於一種常見的錯義突變,Q188R.嚴重的代謝異常是由於1-磷酸半乳糖(來源於飲食中的半乳糖)堆積所致,它影響許多正常的代謝過程...
存在於植物、動物和微生物中,在蔗糖、澱粉、糖原及其他寡糖和多糖合成中作葡萄糖基的供體,亦可轉變為尿苷二磷酸半乳糖和尿苷二磷酸葡萄糖醛酸。[1] ...
常染色體隱性遺傳.發病率1/40000.半乳糖激酶的基因在第17對染色體的長臂(17q21-q25).在這種疾病中,半乳糖累積並通過旁路途徑還原成半乳糖醇,導致晶狀體纖維滲透性...
1-磷酸半乳糖尿苷酸轉移酶缺乏時,過多的半乳糖進入肝、腦、腎、心及晶狀體等組織,引起中毒症狀:噁心、嘔吐、腹瀉、營養不良、生長遲緩、肝病、白內障、智力障礙;...
半乳糖+果糖↓1— 磷酸半乳糖↓1— 磷酸葡萄糖↓6—磷酸葡萄糖6—磷酸果糖↓1.6—二磷酸果糖↓3 —磷酸D—甘油醛+磷酸二羥丙酮↓...
5.半乳糖代謝障礙 一般見於初生兒。目前已知有兩種常染色體隱性遺傳病,分別由1-磷酸半乳糖尿苷酸轉移酶和半乳糖激酶的缺乏所致。此病患者應主食無半乳糖的食物,否則...
尿苷醯轉移酶已糖-1-磷酸尿苷醯轉移酶(又稱半乳糖-1-磷酸尿苷醯轉移酶)是乳糖代謝中Leloir途徑的一個關鍵酶。其活性中心的兩個組氨酸(his~(164)和his~(166)...
3、尿苷二磷酸葡糖(UDPG) 是核苷二磷酸糖類的一種,作為輔酶主要是在糖類合成中起作用。其他可作為輔酶的核苷二磷酸糖類有尿苷二磷酸半乳糖(UDPGal)、尿苷二磷酸...
果糖及甘露糖通過己糖激酶的催化作用可轉變成果糖-6-磷酸,果糖還可以通過一系列酶的作用轉變成3-磷酸甘油醛。半乳糖可以在一些酶催化下轉變成1-磷酸葡萄糖。有些...
例如由於肝臟不能合成銅藍蛋白,使銅代謝發生障礙,而引起肝豆狀核變性;肝細胞內缺少1-磷酸葡萄糖半乳糖尿苷酸轉移酶,1-磷酸半乳糖不能轉變為1-磷酸葡萄糖而發生...