病因
1.長期慢性炎症刺激。
2.交界性或良性腫瘤的惡變,內翻乳頭狀瘤及多形性腺瘤有一定的惡變率。
3.接觸致癌性物質或放射性輻射。
4.病毒感染,人乳頭狀瘤病毒感染鼻腔鼻竇癌的發生可能有關。
5.免疫功能低下,尤其細胞免疫及免疫監視功能低下,是腫瘤發生的內因。
6.外傷,據報導肉瘤患者常用外傷史。
臨床表現
1.鼻塞。在鼻腔惡性腫瘤為早期症狀,在鼻竇惡性腫瘤為晚期症狀。其特點為一側漸進鼻塞,發展迅速;晚期則為持續性鼻塞,並可能為雙側性。
2.鼻出血或血性鼻涕。
3.疼痛與麻木症狀。腫瘤位於上頜竇底時,壓迫上齒槽神經或向下侵及牙槽而常有牙痛症狀。腫瘤向面部或眶底發展,由於眶下神經受累,可出現一側眶下及面頰部脹痛感,或一側面頰部、上唇及上列牙齒麻木感。當腫瘤穿破上頜竇後外壁侵入翼齶窩時,可發生嚴重的“蝶齶神經痛”,表現為患側鼻根部、眶內、面頰和上牙槽處刺鑽樣痛,並可向耳內及顳部放射。晚期因腫瘤侵犯眶內或顱底而常有難以忍受的疼痛。
4.流淚與復視、視力下降。鼻淚管、眼眶、眼肌、視神經或眼運動神經受累,導致流淚、眼球移位、運動障礙、復視、視力減退甚至失明。
5.蝶竇腫瘤累及視神經孔和眶上裂處的神經血管時,導致眼眶深部疼痛、眶周皮膚麻木、上瞼下垂、眼裂縮小、眼球固定、復視及失明等,稱為眶尖綜合徵。
6.耳部症狀。腫瘤侵犯咽鼓管導致耳悶、聽力減退等分泌性中耳炎症狀。
7.張口困難。當腫瘤侵犯翼齶窩、顳下窩、顳窩時,可使翼內、外肌,咬肌和顳肌受累,下頜關節受限而致張口困難。
8.惡病質。表現為衰竭、貧血、體質減輕等。此時,常可發生頸部淋巴結和遠處轉移、顱內併發症及動脈侵襲性大出血。
檢查
1.前後鼻鏡檢查
前鼻鏡可見鼻腔中的新生物常呈菜花狀,基底廣泛,表面常伴有潰瘍及壞死組織,易出血。對患者進行後鼻鏡檢查,觀察後鼻孔區、鼻咽頂部、咽鼓管咽口是否已被累及。
2.鼻腔及鼻竇內鏡檢查
利用纖維鼻咽喉鏡或鼻內鏡檢查,可觀察腫瘤的原發部位、大小、外形以及鼻竇的開口情況。對懷疑有上頜竇惡性腫瘤者,可利用鼻內鏡插入竇內直接進行觀察,然後直視下取活組織檢查。對蝶竇、額竇、篩竇病變亦可採用鼻內鏡檢查,只要窺見鼻頂塌陷、鼻腔外側壁內移、中鼻甲、篩泡、中鼻道及嗅裂等部他的新生物及血性分泌物,亦有助於診斷。
3.鼻竇X線
X線片對鼻腔和鼻竇惡性腫瘤的診斷有一定的意義。X線斷層片對早期可疑病例的診斷有所幫助。片中不僅有時可見骨質破壞,而且可顯示腫瘤所在的部位和範圍,勾畫出腫瘤的立體輪廓。
4.CT與MRI檢查
CT掃描能更加全面、精確地顯示腫瘤的大小和侵犯的範圍,了解骨壁破壞的情況,而且立體感強,可三維重建,因而現已成為診斷鼻竇惡性腫瘤的常規輔助手段。MRI在某些方面更比CT掃描優越,如腫瘤已侵犯顱底、眶內或翼齶窩時,能更好地顯示軟組織受侵犯的情況,而且可了解腫瘤與血管的關係。
5.病理檢查及細胞塗片等檢查
腫瘤的確診依賴於病理學檢查結果。高度懷疑鼻竇腫瘤時,亦可採用上頜竇穿刺病理檢查或在鼻內鏡下取腫瘤組織活檢或塗片。
6.手術探查
對多次活檢陰性、診斷特別困難而確屬可疑病例者可行鼻竇探查術,術中結合冰凍檢查有利於確診。
7.頸淋巴結活檢
對頸部出現淋巴結腫大,臨床上定是否為腫瘤轉移時,可行頸淋巴結穿刺細胞學因切開活檢有導致腫瘤擴散之虞,因而應儘量避免。
診斷
根據病史、體檢、輔助檢查及病理學檢查可診斷鼻腔、鼻竇惡性腫瘤,確診依據病理學檢查結果。
鑑別診斷
鼻腔及鼻竇惡性腫瘤須與鼻腔良性囊腫、上頜骨骨纖維組織異常增殖、鼻竇真菌病、鼻腔乳頭狀瘤鑑別。鼻腔良性囊腫發展較慢,在黏膜或皮下隆起,半球形,不易出血,表面光滑,觸之有彈性,與周圍組織界限清楚。牙源性囊腫常可見牙齒畸形、缺牙和牙周病,X線片或CT掃描顯示竇壁擴張性病變。上頜骨骨纖維組織異常增殖患者發病年齡較輕,多見於女性。常以面部無痛性隆起,逐漸增大為主訴。一般無鼻出血;可產生鼻塞、突眼等。X線片呈均勻的損害,邊緣不規則,膨大的病損區呈毛玻璃樣或斑點狀外觀,和正常骨無明顯界限;此點可與惡性腫瘤相鑑別。鼻竇真菌病患者有鼻塞、流膿涕、涕中帶血症狀;或面部軟組織隆起;鼻腔出現壞死組織和乾酪樣物,伴眼球突出、眼肌麻痹、視力減退等。鼻竇x線片:竇腔陰影模糊,有鈣化影或有骨質破壞。病檢或真菌培養可得證實。鼻腔鼻竇乳頭狀瘤呈桑葚狀,臨床上常不易與惡性腫瘤區分,且約有10%發生癌變,因此需常規活檢進行鑑別。
治療
治療方法的選擇,須根據腫瘤的性質、大小、侵犯範圍和患者全身情況而全面考慮。目前公認鼻腔鼻竇惡性腫瘤以手術切除為主的綜合治療預後最佳。綜合療法包括:①手術加放療。②化療加手術。③手術加放療加化療。④有淋巴結轉移時,行擇區性或根治性頸淋巴結清掃術。
預後
原發於鼻腔下部和上頜竇腫瘤預後好於鼻腔上部、篩竇、額竇、蝶竇腫瘤。癌腫較肉瘤預後好,其中腺樣囊性癌預後最好,惡性黑色素瘤預後最差。綜合療法優於單一療法。有報導鼻腔鼻竇惡性腫瘤5年生存率Ⅰ、Ⅱ期達52%~65%,Ⅲ、Ⅳ期達20%~25%。
預防
積極治療鼻竇炎。鼻竇解剖位置較為隱蔽,早期症狀少,可疑患者應及早就醫。