黏膜白色海綿狀痣

黏膜白色海綿狀痣又稱口腔上皮痣或先天性白色角化症，白色皺襞性齒齦斑。本病雖名為痣，但損害並不具有痣的特徵。本病是常染色體顯性遺傳黏膜角化異常性疾病，皮損出生時即可出現，也可以於兒童或青少年時期出現，病損黏膜呈白色、增厚、無規律性海綿狀或鱗片狀，可用冷凍或雷射療法，小範圍手術切除。

病因

黏膜白色海綿狀痣是常染色體顯性遺傳黏膜角化異常性疾病，家族遺傳性的原因所致。

臨床表現

1.皮損出生時即可出現，也可以於兒童或青少年時期出現，青春期達到最大，一般終生保持穩定。

2.頰黏膜、唇黏膜和齒齦最常累及，口腔大部分黏膜在一定程度上均可累及。鼻、咽、陰道和腸道黏膜也可出現相似病變。

3.病損黏膜呈白色、增厚、無規律性海綿狀或鱗片狀，鱗片揭去，露出粉紅色類似上皮的光潔面，觸之鬆軟海綿硬度，粗糙不適感。該病屬良性病變。

檢查

1.超微結構顯示

張力纖維形成或分布異常，透明角質顆粒形成和釋放異常，胞漿空泡形成。

2.組織病理

口腔黏膜上皮增生，棘層顯著增厚，有明顯局限性上皮細胞水腫，顯示角化過度及角化不全。有時可見有小量聚集的角質透明。基底層細胞空泡變性，核變小、固縮、異位。胞漿嗜酸性包涵體形成，及在異常角化區堆集。通常無細胞特點，但部分病例有基底層增生和輕度有絲分裂活性。病理特點與先天性甲肥厚和白色水腫相似，須結合臨床特點方可診斷。

診斷

該病皮損出現較早，家族史明顯。根據臨床表現，皮損特點，組織病理特徵性即可診斷。

鑑別診斷

1.黏膜白色海綿狀痣與遺傳性良性表皮內發育不良的口腔病變相似，但後者累及結膜，不累及陰道和腸道黏膜，組織病理學差異不明顯。

2.口腔黏膜白斑系灰白或乳白色有光澤斑片，不呈海綿狀，組織病理可見有角化不良，基底層液化變性，真皮有炎性浸潤。

3.口腔紅色乳頭瘤病損害呈菜花樣腫瘤，多發於舌部、喉頭、氣管等部黏膜，易繼發癌變。

治療

1.藥物治療

維A酸可抑制角化形成，開始劑量宜小。副作用可出現頭痛、頭暈。1周后逐漸適應，劑量可增加。

2.局部治療

可用冷凍或雷射療法，小範圍手術切除。