鱷皮嬰兒綜合徵

鱷皮嬰兒綜合徵又稱Carini綜合徵、Seeligman綜合徵、層狀魚鱗癬綜合徵、新生兒層狀表皮剝脫綜合徵、先天性魚鱗病樣紅皮病、火棉膠嬰兒等。病症是板層狀魚鱗病的嬰兒特殊類型，以有菱形或多角形灰褐色角質鱗屑和紅皮症為其特徵。

病因

鱷皮嬰兒綜合徵多為常染色體顯性或隱性遺傳性疾病，也可伴有性遺傳。

臨床表現

該病多為早產兒及低體重兒，早產兒是指出生時胎齡達到28周至未滿37周的活嬰，低體重兒是指體重在1000～2500g，患兒在出生前皮膚已受累，往往是死胎或生後早期死亡，故其典型皮損症狀多是在出生一段時間後出現的，並非出生時即有，該病預後良好，本病徵嬰兒可全身覆蓋角質性厚的鎧甲狀鱗屑，常伴有畸形和發育不全。

其典型皮損症狀於出生數小時或數天后逐漸出現，全身或部分皮膚光亮，暗紅，變厚，似有一層象塑膠薄膜樣的透明膜，似鱷魚皮或呈火棉膠樣，數天后逐漸乾燥和大片脫落，可反覆發作，由於周身有一層透明膜系裹著，使肢體固定於一種特殊位置，可伴有眼瞼外翻，新生嫩皮易破損，嚴重脫皮者發生感染，甚或發生敗血症。

檢查

根據臨床需要選擇必要的輔助檢查。

1.血象檢查

並發感染時外周血象白細胞計數和中性粒細胞計數顯著增多。

2，血液檢查

並發嚴重感染時應注意肝、腎功能檢查，血電解質和血pH值的檢查。

3.組織病理檢查

顯著角化過度，粒層存在，有些區域還可見增厚。棘層可增厚，表皮突延長，毛囊內有角朊，真皮上部血管周圍有慢性炎症浸潤。

鑑別診斷

根據臨床發病特點易於與其他魚鱗病等相鑑別，應鑑別的疾病如：①落屑性紅皮症；②以不發生大皰性損害與表皮鬆解性角化過度症區別；③醜胎，醜胎是火棉膠嬰兒的嚴重型，組織病理檢查有助確診。

治療

1.治療目的

是改善皮膚乾燥狀態，保護新生嫩皮，預防併發症，幫助患兒安全度過嚴重脫皮的危險期。

2.藥物治療

15%尿素霜、0.1%維A酸乳劑、3%水楊酸或間苯二酚（雷鎖辛）、5%硫磺煤焦油軟膏或乳劑皮膚塗敷，口服維生素A等。

預後

重型火棉膠樣胎兒常發生死胎或生後不久即死亡。部分患兒可獲得完全緩解。無嚴重併發症者預後良好。