體表蔓狀血管瘤

體表蔓狀血管瘤是在海綿狀血管瘤或血管畸形基礎上合併動-靜脈瘺後形成的血管瘤。本病好發於頭部、面部、頸部及四肢，蔓狀血管瘤不會自行消退。蔓狀血管瘤約占血管瘤發病率的1.5%，女性發病率高於男性，妊娠可能會加速病情的發展。此類蔓狀血管瘤隨年齡的增長而進行性擴大，部分患者在經數年的穩定後突然迅速加重，除影響外觀和局部功能外，還有可能因累及心臟功能而危及生命，因而除出血、流體破裂、殘留血管組織之外，還有可能發生中心動脈壓下降，周圍靜脈壓增高，心率增快，心力衰竭等併發症。

基本介紹

• 就診科室：皮膚性病科
• 常見發病部位：皮膚、血管
• 常見病因：近半數患者在嬰幼兒期就有明顯的動-靜脈瘺的證據，多為先天造成，原因並不明確
• 常見症狀：血管瘤及周圍區域內可見念珠狀或索狀迂曲的血管，表面溫度高於正常皮膚溫度
• 傳播途徑：可捫及持續的震顫，局部聽診可聽見血管雜音

病因

近半數患者在嬰幼兒期就有明顯的動-靜脈瘺的證據，多為先天造成，原因並不明確。

臨床表現

蔓狀血管瘤具有動-靜脈瘺和高血流量的特點，血管瘤及周圍區域內可見念珠狀或索狀迂曲的血管，表面溫度高於正常皮膚溫度，可捫及持續的震顫，局部聽診可聽見血管雜音。另外，局部病灶組織明顯擴張增大，少數患者的耳、鼻、口腔和四肢受到累及後體積逐漸增大。廣泛動-靜脈瘺可造成回心血量增加，導致心臟負荷增大，有引起心臟功能不全和心臟功能衰竭的危險。

檢查

1.選擇性動脈造影
選擇性動脈造影是目前蔓狀血管瘤診斷和治療前準備最常用的輔助檢查。其目的在於明確動-靜脈瘺的部位和滋養動脈、回流靜脈以及它們和其他血管的關係，可以根據情況在造影后行血管栓塞術。
2.其他
周圍靜脈壓的測定、血氣血養分析、超聲檢查等可以幫助了解動脈血流情況。

診斷

如有以下情況，可考慮本病。
1．血管瘤發生在皮下和肌肉內，也常侵入骨組織，範圍較大，甚至可超過一個肢體。
2．血管瘤外觀常見蜿蜒的血管，有明顯的壓縮性和膨脹性。有的可聽到血管雜音，因為血栓和血管周圍炎所致，有的可觸到硬結。
3．血管瘤在下肢者皮膚可因營養障礙而變薄、著色、甚至破潰出血。
4．血管瘤累及較多的肌群者會影響運動能力，累及骨組織的青少年，肢體可增長、增粗。

治療

目前最理想的治療方式是手術治療，對局限性病灶可通過直接切除後縫合、植皮、皮瓣轉移修復。隨著導管技術的發展，手術治療前對蔓狀血管瘤進行選擇性動脈造影具有必要性和可行性。尤其是較大的、病變嚴重的蔓狀血管瘤，術前選擇性動脈造影能為治療提供明確而全面的資料，而且選擇性動脈造影的同時可以配合栓塞血管治療，栓塞後可減輕症狀及術中出血。此外，對併發症的治療也不能忽視。